Modern kezelése Churg-Strauss-szindróma - a modern diagnosztikai módszerek és a betegségek kezelésére
Modern kezelése Churg-Strauss-szindróma
Szindróma Churg-Strauss (ESS) - granulomatózus, nekrotizáló vasculitis, amely érinti a hajók a kis és közepes kaliberű részvétele a folyamatban a légúti, a klinikai asztma és eozinofíliával.
Ennek alapján a klinikai, patológiai jellemzői és immun-rendellenességek hogy elszigetelt formájában külön nosological.
Epidemiology. Ez körülbelül 20% -a vasculitis UE-csoport. ESS egyaránt megtalálható a gyermekek és az idősek, de leggyakrabban az időszakban 35-45 év. Számos több férfi szenved tőlük (az arány a férfiak és nők között mozog 1,1: 1 és 3,0: 1).
a klinikai tünetek
Ennek során a betegség szokványos módszerekkel izoláljuk 3 fő fázisa.
A előjele időszak tarthat akár 30 év, a beteg nem volt a különböző allergiás reakciók, beleértve nátha, szénanátha és az asztma.
A második szakasz jellemzi eosinophilia és a szöveteket.
Ebben az időszakban, a betegek gyakran diagnosztizálnak Leffler-szindróma, az eozinofil tüdőgyulladás vagy eosinophil gastroenteritis.
A harmadik fázisban a klinikai kép, a betegség elterjedt jelei szisztémás vasculitis.
A fő megnyilvánulása a betegség - a hörgők hiperaktivitása szindróma.
A legtöbb esetben az megelőzi a klinikai megnyilvánulásai szisztémás vasculitis. Gyakran van fejlesztésével kapcsolatban a tüdő fertőzés fertőző-dependens formái asztma és BEB.
A pulmonális beszűrődés kimutatható kétharmadát a betegek.
Egyharmada a betegek kiderült mellhártyagyulladás eozinofília a mellhártya folyadékot.
Bevonása a gyomor-bél traktusban a folyamat nyilvánul hasi fájdalom és hasmenés és néha vérzés.
Ezek a szindrómák okozott mind eozinofil gastroenteritis, és vasculitis bélfal.
Az utóbbi vezethet bél perforáció, peritonitis és bélelzáródás.
Szív szerepe nem ritka.
Különböző változások az EKG kiderült, szinte a betegek fele.
Egy harmadik esetben van az akut vagy összehúzó pericarditis, szívelégtelenség. Kevésbé gyakori a szívinfarktus, magas vérnyomás.
Ismertetett endocarditis Leffler.
A bőr változások egyik legjellemzőbb a betegség tüneteit. ESS Amikor gyakrabban fordul elő, mint a klasszikus UP. Ezek közé tartozik a csomók, purpura, erythema, csalánkiütés, bőr nekrózis és livedo reticularis.
A vese érintettsége kevésbé gyakori, mint más tünetekkel jelentkezik. Ez kevesebb, mint a rosszindulatú Wegener vagy felfelé.
A betegek fele kiderült fokális vesegyulladás, gyakran kíséri vérnyomás-emelkedés.
Azoknál a betegeknél, ANCA, ott van a fejlesztési nekrotizáló GN.
Körülbelül a fele a betegek ízületi károsodás formájában ízületi gyulladás vagy polyarthralgia.
Jellemzi, hogy nem progresszív vándorló arthritis a kis és nagy ízületek. Alkalmanként myalgia myositis.
Diagnózis. A fő diagnosztikai markerek ESS:
1) túlsúlya nők;
2) láz és fogyás;
3) A BA (a vizsgálat időpontjában, vagy a történelem);
4) lehet GN (proteinuria, microhematuria nélkül vesefunkció). BPGN nem jellemző;
5) myalgia;
6) abdominalgii;
7) polyneuritis;
8) coronaritis;
9) eosinophilia (15-85% eozinofileket a perifériás vérben);
10) AT a citoplazmába neutrofilek a vérszérumban.
A nők jelenléte asztma, eosinophilia, a klinikai kép a szisztémás vasculitis, AT a citoplazmába a neutrofilek vérszérumban lehetővé teszi a differenciáldiagnózis között az UE és az ESS az utóbbi javára.
A teszt elvégzése, indirekt immunfluoreszcenciával megkülönböztetni citoplazmatikus (C-ANCA) és perinukleáris antitest (P-ANCA). Ha ESS a legjellemzőbb perinukleáris kimutatási ellenanyagot (P-ANCA) a antimieloperoksidaznoy aktivitással, ritkán mutatható cal citoplazmatikus antitest (P-ANCA).
Így, a kritikus laboratóriumi diagnosztikai adott beállítás ESS hypereosinophiiia tény, növeli a teljes szintjét IgE antitestek és perinukleáris antimieloperoksidaznoy aktivitást (P-ANCA).
A differenciál diagnosztikájában a betegség kell elvégezni az UP, Wegener-granulomatosis, krónikus eozinofil tüdőgyulladás és idi- opaticheskim hipereozinofil szindróma.
Ezzel szemben az ESS, a klasszikus UE kevésbé gyakran megfigyelt tüdőbetegség, asztma, és a nekrotizáló glomerulonefritisz.
Oktatási microaneurismát, ezzel szemben az jellemzi, CB, és csak ritkán fordul elő ESS.
ESS sok hasonlóságot mutat az idiopátiás hipereozinofil szindróma.
Azonban, a magasabb az eozinofilek szintje, a hiánya az asztma és az allergia történetét, vasculitist, rezisztencia kezelés, jellemző az utóbbi, lehetővé teszi, hogy különbséget ezen betegségek.
ESS kezelés alapja az azonos elvek, mint az UE.
Súlyosságától függően a betegség prednizolon dózisban 40-60 mg / nap néhány hétig, egy fokozatos csökkenése. Annak ellenére, hogy viszonylag jóindulatú gyulladásos folyamatot, hogy elérjék a klinikai hatás gyakran szükséges a hosszan tartó használata nagy dózisok a gyógyszer.
Mégsem GCS lehetséges legkorábban egy évvel a kezelés kezdetén.
Nem kielégítő hatékonyságának felhasználásával prednizolon ciklofoszfamid, azatioprin, hlorbutin hagyományos dózisokban.
Tartós klinikai remisszió és a pozitív laboratóriumi eredmények lehetővé teszi számunkra, hogy adja át egy váltakozó adagolási rend a kortikoszteroidok.
Azonban a klinikai gyakorlatban, vannak olyan betegek, akik már rezisztensekké kezelés kortikoszteroidok, ami végső soron a a betegség súlyosbodását.
Optimalizálása gyulladásgátló terápia érhető el a kombinált célja kortikoszteroidok és ciklofoszfamid.
Utolsó beadott az arány 2 mg per testtömeg kg naponta.
Terápia célja, hogy egy év dózisú ciklofoszfamid kell beállítani attól függően, hogy a vesefunkció és a teljesítmény a fehérvérsejtek.
Súlyos exacerbációk ESS látható plazmaferezis.
Az életveszélyes súlyosbodásának primer szisztémás vasculitis látható tartja impulzus terápia metilprednizolon (15 mg / kg, intravénásán beadva egy órán át, 3-6 napig).
Talán egy kombinációja metilprednizolon és ciklofoszfamid formájában impulzus terápia.
A fő rendelkezés a modern magatartása primer szisztémás vasculitis az elv a korai diagnózis, a betegség és a megelőzés a fertőző és iatrogén szövődmények.
A legveszélyesebb szövődmény a fejlesztés tüdőgyulladás, az etiológiai tényező, amely a leggyakrabban jár Pneumocystis Carini.
A betegek a kombinációs terápia a kortikoszteroidok és ciklofoszfamid, annak érdekében, hogy megakadályozzák a tüdőgyulladás ajánlott, hogy a trimetoprim / szulfametoxazol 960 mg / nap három hétig.
Prediction ESS határoztuk poliorgannostyu betegségek, különösen a rossz prognózissal szív kapcsolódó folyamatot és a vesék, valamint a központi idegrendszerben és a gyomor-bél traktusban.