Ormond-kór - retroperitoneális fibrózis
Retroperitoneális fibrózis vagy Ormond-kór - egy krónikus nem specifikus gennyes gyulladás a fibro-zsírszövet a retroperitoneum ismeretlen etiológiájú, okoz fokozatos tömörítés és megsértése átjárhatóságát csőszerű struktúrák az retroperitoneum (gyakran a húgyvezeték).
A betegség egyik megnyilvánulása elterjedt meghatározott fogalmakat, mint „szisztémás idiopátiás fibrózis.” Idiopátiás mediasztinális fibrózis, Strum Riedel (Riedel), szklerotizáló cholangitis, cellulitis, Peyronie-betegség (Peyronie) és desmoid daganatok más fibromatózis, amelyek lokalizált formái szisztémás idiopátiás fibrózis.
Ormond-kór ritka; Férfi beteg 2-szer gyakrabban, mint a nők. A mortalitás volt aktivitásától függ egy obstruktív folyamat és a szövődmények társított (kompressziós ureter, veseelégtelenség. Vese magas vérnyomás. Impaktáció vena cava inferior, aorta és iliaca).
Primer (idiopátiás) és másodlagos retroperitonealis fibrosis. A fejlesztés az idiopátiás RPF vezető szerepet az autoimmun mechanizmusok. A másodlagos a RPF - következtében különböző patológiás állapotok és betegségek.
Az okok a betegség Ormond
A betegség etiológiája nem ismert. Két fő elméletek eredete - gyulladásos és immun. Egyes kutatók tulajdonítják a betegséget, hogy egy csoport valódi kötőszövet. Azonosítja számos tényező hozzájárul a megjelenése betegségek: rák, krónikus májgyulladás, hasnyálmirigy, szklerotikus folyamatok retroperitonealis zsír, ami a krónikus bél betegségek a női nemi szervek, tuberkulotikus spinális lézió és más fertőzések, expozíciós, poszt-traumatikus retroperitonealis haematoma, szisztémás vaszkuláris lézió, a kemoterápia toxikus hatásainak és az alkalmazás egy sor bizonyos gyógyszerek, különösen a migrén. 2/3 A kórokozót nem lehet megállapítani - a betegség idiopátiás jellegű.
Jellemzően, retroperitoneális fibrózis kezdődik a retroperitoneális szövetek körülvevő hasüregébe a helyszínen saját perekrestov uréter (L4-L5 szinten). Fokozatosan fibrózis átterjed a hegyfokot a keresztcsont és hilaris régió. Az esetek 30% -ában, a folyamat a kétoldalú Fehér rostos szövet, amely hasonlít egy plakk fa, mentén található a periaortalnyh nyirokcsomók. A 30% -ában, a RPF egy kétirányú folyamat. Tissue környező nyirokcsomók és meghúzzák, de struktúrák található retroperitoneum, nem érinti. Hajók és ureter részt vesznek a folyamat annyira intim, hogy nem lehet meghatározni, a határ között adventitia és rostos szövet.
A leggyorsabb a tömörítés az ureter betegség előfordul, akkor a folyamat az érintett alsó üreges Bécs, az aorta és a fő artériát. Megsértése a vizeletet a ureterek kialakulásához vezet a hydronephrosist. pyelonephritis. és végül, hogy a krónikus veseelégtelenség és vesehegesedés. Ritkán alatt retroperitonealis fibrosis bélelzáródás, elzáródása az erek, és még ritkábban artériás elzáródás a máj.
A betegség tünetei Ormond
Kórjelző tünet nélkül. Klinikai megjelenés függ a színpadon a folyamat aktivitását és elterjedtsége. Idő kezdetétől a betegség első megnyilvánulása kezdve 2 hónap és 11 év közötti.
Három időszakokban a fejlesztés az RPF:
- kezdete és a betegség kialakulásában;
- Munkaszakaszonként amelyben a celluláris és fibrotikus folyamatok közé retroperitoneális struktúrák;
- időszak szálas massza redukció kompressziós érintett struktúrák.
A szakaszában a fibrosis előrehaladása egy bizonyos ponton nyilvánvalóan megy önkorlátozó betegség, különösen fontos tényezője a kezelés típusát. Ez az első alkalom rosszul megy az orvoshoz panaszkodott állandó tompa fájdalom, görcsös természet nem a hát alsó részén vagy az oldalán a törzs. A fájdalom gyakran sugárzik a has alsó részén, ágyék, vulva, vagy anteromediális részét a comb. Az első, a fájdalom lehet egyoldalú, de később, a terjedési rostos folyamat, lehet kétoldalas. Növelheti a vérnyomást, fáradtság, étvágytalanság. A tumorképződés a has vagy a medencében megtapintottuk körülbelül 30% -ánál.
Által okozott tünetek tömörítési a cső alakú retroperitoneális struktúrák előfordulhat keresztül a különböző időszakokban, miután a kezdeti panasz távon 1 hónapos és 2 év. Az alapvető szerkezetét a retroperitoneum a folyamatban részt vevő közé tartozik a ureter, aorta és vena cava inferior. A különlegessége a klinikai lefolyás a betegség - a fokozatos progresszió. Részleges vagy teljes elzáródása a húgyvezeték kimutatható 75-85% -ánál. Oliguria vagy anuria fejlesztésével uremia laboratóriumi vizsgálatok igazolták veseelégtelenséget figyeltek meg a betegek 40%. Abban az esetben, megsértése Urodynamics a felső húgyúti fejleszteni pyelonephritis, urolithiasis, nefrogén a magas vérnyomás és a krónikus veseelégtelenség. A jellegzetessége a CRF retroperitoneális fibrózis, egyrészt, a fokozatos klinikai lefolyása a betegség rossz tünetei, a másik - akut megnyilvánulása, mint anuriában. miatt kompressziós kétoldalú ureter rostos gyűrű a fejlesztési másodlagos hydroureteronephrosis, pyelonephritis és krónikus veseelégtelenség. Tünetei vénás hypertensio formájában ödéma az alsó végtagok, varicocele. portál magas vérnyomás, trombózis, a vena cava inferior ritkák. Az artériás elégtelenséget miatt szűkület az aorta vagy fibrotikus a splanchnikus artériák - atipikus funkció.
Differenciáldiagnosztika retroperitonealis fibrosis tölteni szűkület vagy achalasia húgyvezetékekben kétoldali hydronephrosist. Ellentétben a fenti betegségek az RPF tipikus ureterelzáródással át perekrestov a hasüregébe, az ureter amely felett van hosszabbítva, és az alábbiakban - nem változik.
Vannak olyan esetek, amikor nehézségek merülnek differenciáldiagnózist Ormond kór atípusos lokalizációját hasnyálmirigy ciszták, daganatok a gyomor és a belek, daganatok található retroperitonealis, a tuberkulózis a vese és ureter tuberkulózis.
Ormond-kór kezelése
A kezelés a kiváltó októl függ a betegség. Ha ez jár a törlését a gyógyszerek gyakran vezet helyreállítást. Rosszindulatú betegségek kezelése végezzük összhangban sejttípusban. Idiopátiás retroperitoneális fibrózis gyakran kezelhető glükokortikoidokkal és (vagy) a további immunszuppresszív gyógyszerek. Ugyanakkor a betegek, különösen, ha a betegség prevalenciája, gyakran kell a műtét, hogy kiadja a ureter és egyéb építmények, és csökkentsék az akadályt.
Ormond-kór kezelése csökken helyreállítása és / vagy fenntartása a átjárhatóságát a felső húgyúti annak érdekében, hogy megakadályozzák az esetleges komplikációk. Attól függően, hogy a betegség stádiumától és a jelenléte szövődmények hajtjuk konzervatív és sebészeti kezelés.
A RPF kezdeti konzervatív terápiával, mint egy független kezelést csak tartósítására keresztül a vizelet és mérsékelten csökkentik a hang a felső húgyúti és vese diszfunkció. Befolyásolja periureteralny fibrózis glükokortikoid szerek (dexametazon, prednizon), kombinált (nem-specifikus gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok), immunszuppresszánsok (azatioprin), készítmények felszívódó akció (hialuronidáz, aloe, üvegtest). A leghatékonyabb kortikoszteroidok alkalmazása a kezdeti szakaszban a vezérlés a betegség állapotban ureterelzáródással. Dexamethasone-t adtunk a 3-10 mg / nap 8 hétig, majd fokozatosan csökkentse az adagot (minden 4. nap 0,5 mg), ami a odderzhivayuschey (0,5 mg / nap) a kortizon 50 mg naponta 3 hónapig.
Ha szükséges, használja gyulladáscsökkentő, antibakteriális, méregtelenítő, tüneti kezelés.
Jelenleg elterjedt alábbi rendszert a konzervatív kezelés retroperitonealis fibrosis:
- prednizon 25 mg orálisan egy hónap, majd fokozatos csökkenése a dózis 2-3 hónap;
- miközben figyelembe prednizolon napi egy éjszakán ezomeprazol 20 mg;
- vobenzim 5 drazsék 3-szor legalább 6 hónapig;
- kezdete után dózisának csökkentése a prednizolon (1 hónap) A celecoxib 100 mg 2-szer 1 hónapon belül.
A használata konzervatív kezelési módszerek gyakran vezet hogy javul a betegek állapotát a háttérben helyreállítása átjárhatóságát az ureter, de gyakran van egy a betegség kiújulását súlyosabb funkcionális és anatómiai változások. A növekvő retenciós rendellenességek a felső húgyúti vagy egy előrehaladott szakaszában a betegség végezzük műtét.
Műtéti kezelés javallt betegség szövődményei Ormond: kifejezett egy- vagy kétoldali húgyvezetékekben bővítése, különösen, ha a húgyvezeték kompressziós kísérő is durva törzsfejlesztéssel szűkület; gyakori exacerbáció pyelonephritis; halmozódik fel veseelégtelenség; nefrogén magas vérnyomás, mert ezekben az esetekben, a konzervatív módszerek az expozíció nem hatékonyak.
Kiválasztása típusú sebészeti kezelés függ a helyét, kiterjedését előfordulási rostos folyamat milyen mértékben érintett és terjesztése elváltozás húgyvezeték, a vesefunkció és a felső húgyutak.
Prognózis függ a betegség stádiumától, azaz a természet a rostos folyamat a vesefunkció és a felső húgyúti, a komplikációk. Ha a konzervatív kezelés lehetséges átmeneti pozitív hatása. A legjobb eredményeket kaptunk időben sebészi kezelés segítségével az egyik módszer a mozgó ureter. Hosszan tartó recepció glükokortikoid művelet után javítja a prognózist. Lehetséges visszaesés után néhány hónap vagy év.
A fő halálok - veseelégtelenség. Általában a prognózis a betegség Ormond kedvezőtlen. A gyógyíthatatlan esetekben a mortalitás 60%. Viszonylag kedvező prognózis, ha a kezelés megkezdése előtt, a megjelenése visszafordíthatatlan változások a vese és a veseelégtelenség.
„Urológia - országos vezetés”