Retroperitoneális fibrózis (Ormond-betegség)
A jellemző retroperitonealis fibrosis, amelyet először Ormond 1948 a fejlesztése nem specifikus gyulladásos folyamatot a retroperitonealis zsír alkotnak egy denz rostos szövet. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az etiológiája és patogenezise szklerotikus folyamat retroperitonealis zsír nem teljesen tisztázott, a betegség kapott különböző nevek: idiopátiás retroperitonealis fibrosis, műanyag periureterit, perirenalis faszciitisz, fibrotikus összehúzó periureterit, fibrotikus hashártyagyulladás, Ormond-kór, stb (csak körülbelül 15 címeket. ). A leggyakoribb ezek közül a „retroperitonealis fibrosis.”
Retroperitonealis fibrosis lehet egy vagy gyakrabban kétirányú. A betegségre jellemző a progresszív tömörítési az ureter. Károkat okozhat bármely részének az ureter - a Promontory a ureteropelvic csomópont, de gyakran kimutatható a megfelelő régióban a IV-V ágyékcsigolyákban. rostosodó eljárás kiterjed mindkét oldalán a gerinc. A felső határ a membrán, alacsonyabb - szinten Promontory, oldalán - húgyvezetékekben. A terjedési folyamat nagyon gyakran részt alsó üreges Bécs és az aorta.
Retroperitoneális fibrózis oka lehet nem specifikus gyulladás, amely alapján kifejlesztett kismedencei gyulladásos betegség, epehólyag-gyulladás és cholangitis, hasnyálmirigy-gyulladás, ileitis. Azonban okozhat lymphangitis, granulomatosus vasculitis sérülést. Ezen túlmenően, a közelmúltban elindított immunallergiás hipotézisét előfordulásának fibrózis a retroperitoneális zsírszövetben.
Szövettanilag módosított retroperitonealis zsír meghatározzák nemspecifikus krónikus gyulladás, oszlik fázisok. A jellemzője az első fázis a jelenlétét a szövetben diffúz celluláris infiltrációja mely limfociták, histiocyták, eozinofilek. A második szakasz jellemzi kötőszövet fibrotikus változások egy fokozatos folyamatos fejlődését kollagén rostok. A harmadik fázisban a rostos szövet sclerosis megfigyelhető.
Tünetegyüttes és kórlefolyás
A klinikai kép retroperitonealis fibrosis szegény specifikus tünetek. A betegek panaszkodnak tompa, olykor paroxizmális fájdalom a ágyék, a has, a fájdalom, a herék bevonásával a Presacral plexus, hányinger, hányás, fáradtság, csökkent étvágy, megnövekedett vérnyomás. Mivel a betegség progresszióját igazítsa kétoldalú jelei veseelégtelenség alapján sérti a vizeletürítés mindkét vesét és fejlesztési ureterohydronephrosis.
diagnosztika
Panorámakép a felső húgyúti és kiválasztó urográfia lehetővé együtt tisztázatlan kontúrjai ágyéki izmok és a vese homályos kontúrok felismerni kezdődő hydronephrosist, mediális elmozdulás és expanziós mindkét húgyvezetékbe szintjének átlagos fiziológiás szűkület (ábra. 1).
Ábra. 1. Percutan szúrás nephrostomia jobb. Ureterohydronephrosis. Mediális eltérése az ureter. Ormond-kór
A meredeken csökkent vesefunkció állapotában a felső húgyúti lehet kimutatni retrográd ureteropyelography, felfedve szűkül ureter ureterohydronephrosis, ureterek elmozdulás a belső oldalsó. Nem gyakorol termelni retrográd perkután antegrád pyelography. Nagy jelentőséggel bír az értékelést anatómiai-funkcionális állapotát a vesék radioizotóp kutatási módszerek (izotópos renografiya dinamikus nefrostsintigrafiya). Vese- ultrahang vizsgálat során általában egy képet hydronephrosist átalakulás.
differenciáldiagnózis
Klinikai és radiológiai signsKép retroperitoneális fibrózis tünetei hasonlóak a többi urológiai betegségek: a kétoldalú hydronephrosist, uréterszűkület mind tuberkulózis vagy más etiológiájú záróizomgörcs húgyvezetékekben. Azonban, ellentétben ezek a betegségek a Ormond-kór jellemzője elzáródása az ureter szintjén átkelés a hasüregébe, a húgyvezeték, amely felett kiterjesztett és az alábbiakban nem változott.
Amikor retroperitoneális fibrózis kezelésére függ lokalizálási folyamatot, és annak előfordulási a rendellenesség kiterjedtségétől, a vizelet és a jelenléte a húgyúti fertőzés. A legtöbb beteg műtéti kezelés - ureterolysis elmozdulás ureter a hasüregbe, reszekció anasztomózis uréter elejétől a végéig, a húgyvezeték helyettesítő kategóriában a vékonybél, a húgyvezeték szóló különleges védelmi protézis.
Ha a fejlett hidronefrózis átalakulás krónikus pyelonephritis és helyreállító plasztikai sebészet ureter kombinált ideiglenes (néha hosszú) eltéríti a vizeletet a vesék útján nefropielo- vagy pielostomii, perkután nephrostomia szúrás ultrahangos irányítással. Operáció után, célszerű, hogy a hosszú távú használata a kortikoszteroidok, hogy elnyomja a fejlesztés a rostos szövet (hidrokortizon 25 mg egy nap minden nap 2-3 hónap), és a találkozó Más típusú felszívódó terápia (lidasa, Aloe). A korai szakaszában a betegség, kezelés kezdődik konzervatív terápiával felszívódó gyógyszerek és a kortikoszteroidok. Jelenlétében krónikus pyelonephritis egyidejűleg hajtjuk végre, és annak kezelése.
Rec kezeletlen retroperitoneális fibrózis kedvezőtlen prognózissal miatt emelkedni hydronephrosishoz átalakulás és progresszióját a krónikus veseelégtelenség. A kezelés után, különösen a sebészeti, prognózis kedvezőbb, azonban nem zárja ki, visszatérő betegség.
Lopatkin NA Pugachev AG Apolikhin OI et al.