Lengyelország szindróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Lengyelország szindróma - komplex fejlődési rendellenességek, beleértve a hiánya a kis- és / vagy a nagy mellizom, csökken a bőr alatti zsírréteg vastagsága réteg a mell, hiánya vagy deformációja több bordák, hiányzik mellbimbó vagy mell, lerövidítése ujjak, komplett vagy inkomplett fúziós az ujjak, valamint a hiányzó haj a hónaljban. Hibák egyoldalú, gyakran látható a jobb oldalon. Intenzitás rendellenességek nagymértékben változhat. A diagnózis klinikai adatokon alapuló, X-ray, MRI és egyéb vizsgálatok. Tactics kezelés határozza meg külön-külön.
Lengyelország szindróma
Lengyelország szindróma - egy ritka veleszületett rendellenessége. Érzékel egy 30-32 ezer. Újszülött. Első részleges leírása a betegség tettek Frorier és Lallemand első felében a 19. században, de a betegség már hívják a nevét egy angol orvostanhallgató Lengyelország, létrehoz egy részleges a hiba leírását 1841-ben. Szórványosan fordul elő, az örökletes hajlam nem bizonyított. Jellemző a széles variabilitás - a különböző betegek, jelentős különbségek vannak mind a súlyosságát, és a jelenléte vagy hiánya bizonyos rendellenességek.
Feltételezzük, hogy ennek az oka az anomália sérti a migráció embrionális szövetek, ahonnan a mellizom van kialakítva. Vannak is elméletek, amelyek összekötik Lengyelország szindróma méhen belüli sérülések vagy hypoplasiája subclavia. Egyik ilyen elmélet még nem kapta meg a megbízható megerősítést.
Patológia lengyel szindróma
A legfontosabb és állandó eleme a komplex fejlődési tekinthető hypoplasia vagy aplasia a mellizom, amely lehet egészíteni egyéb funkciókat. Talán egy kis hypoplasia vagy hiánya bordaporckészletet. Egyes esetekben, az érintett oldalon teljesen hiányzik, nem csak az izmok, a zsírszövet és a borda porc, hanem része a csont bordák. További lehetséges tünetek Lengyel-szindróma kifejezés brachydactylia (rövidülése ujjal), és Syndactyliát (fúziós ujj) az érintett oldalon. Néha van egy csökkenés ecset méretét és annak hiánya.
A hibás alkatrész is kimutatható a hiánya mell (Amázia), nulla mellbimbó (stúdió) és hiányában hónalji hajat. A 80% -ában a komplex észlelt a jobb oldalon. Ha a bal oldali változat Lengyel szindróma néha megtalálható a fordított elrendezés a belső szervek - az dekstrakardii, ahol a szív van, és a többi szerv a helyükön vannak, a tükör-elrendezésben, ahol van egy fordított (tükör) a lokalizáció a szerveket.
Ha a bal oldali változat a betegség, a normális helyét a szív és a súlyos hypoplasiája mellkas szív gyengén védett a külső hatásoktól, és néha lehet helyezni közvetlenül a bőr alá. Ezekben az esetekben, van egy közvetlen veszélyt a beteg életét, mivel bármilyen sokk súlyos sérülést okozhat, szívmegállás. Más esetekben a következmények nem olyan súlyos, és változhat a súlyosbodó légúti és keringési funkciók deformációja miatt a mellkas tisztán kozmetikai hibák hiánya miatt izom- és / vagy mellrák.
Tünetek és diagnózis Lengyel-szindróma
Lengyelország szindróma tünetek általában még egy laikus is jól látszik, és a szülők általában a korai napjaiban baba életét. Aszimmetria jellemzi a mellkas, a hiánya vagy annak hiánya az izmok fejlődésében és a nem megfelelő bőr alatti zsír az egyik oldalon. Amennyiben a meghibásodás oldalán található a szív, ennek hiányában a bordák láthatók a szívverés közvetlenül a bőr alatt. A lányok a pubertás mellkas, az érintett oldalon nem növekszik vagy korcs. Néhány esetben (hypoplasiája izmok hiányában más deformitások) fiúk Lengyelország szindrómát diagnosztizáltak csak serdülőkorban, amikor edzés után, a betegek menni az orvoshoz, mert az aszimmetria között kialakult „felfújt” normál és hypoplasztikus mellizom.
Négy alapvető lehetőségek kialakítására a mellkas lengyel szindróma. Az első kiviteli alaknál (észleltünk a betegek többségében), porc és a csont szerkezete a része a bordák nem törött, az alakja a mellkas van tárolva, a rendellenességet észlelnek csak szintjén a lágy szövetek. A második kiviteli alaknál a csont és a porcos részét élek megmarad, de a mellkas szabálytalan alakja: az oldalán a léziót találtak kifejezett visszahúzási porcos része a bordák, szegycsont forgatjuk (hengerelt polubokom) az ellenkező oldalon gyakran észlelt keeled mellkasi deformitás.
A harmadik kiviteli alak azzal jellemezhető borda porc hypoplasiája megőrzésével csont részei a bordák. Mellkas több „ferde” kissé megdöntve szegycsont az érintett oldalon, de a durva törzs nem figyelhető meg. A negyedik kiviteli alaknál detektált hiányában mind a porcos és csontos részét egy, kettő, három vagy négy-ig (harmadik-hatodik). A bordák az érintett oldalon a mosogató, kiderült kifejezettebb forgatás szegycsont.
A diagnózis megerősítésére, és határozza meg a kezelési politika Lengyelország szindróma végzik számos Hangszeres tanulmányait. Alapján a mellkas röntgen ítélik súlyosságától és természetétől, a patológiás változások csontszerkezet. Ahhoz, hogy értékeli a porc és a lágy szövetek a beteg arra irányul, hogy az MRI és CT a mellkas. Ha úgy gondolja, egy másodlagos kóros elváltozásokat a belső szervek kijelölnek egy kardiológus és tüdőgyógyász. végzett tanulmány légzésfunkciós. EKG. EhoEG és más tanulmányok.
Lengyelország szindróma kezelése
Lengyelország-szindróma kezelésére azonnal, általában indul korán elvégzett mellkasi és plasztikai sebészet. A kötet a terápiás intézkedések függ a jelenlétét és súlyosságát különböző patológiai változások. Így hiányában bruttó patológia a bordák és a mellkas deformitása miatt szükség lehet egy sor szakaszos műtét biztonsága érdekében a belső szervek és a normalizáció a külső légzés. A izolált hiánya mellizom és a szokásos formáját a mellkas, amelynek kizárólagos célja a kozmetikai sebészet, hogy távolítsa el a hibát.
Ha elvégzéséhez szükséges korrekciós ecset anomáliák (például megszünteti Syndactyliát) vonzzák a traumatológia és az ortopédia. A jelenlétében a belső szervek betegek patológia irányul kardiológusok és Pulmonológiai. A kezelés célja a mögöttes patológia az optimális védelem feltételeit és működését a belső szervek, helyreállítja a normál forma mellkas és visszaállítja a normális anatómiai viszonyok között a lágy szövetet.
Az első és legfontosabb része a kezelés Lengyelország szindróma - megszüntetése csontdefektust helyettesítés deformáció és a bordákat. Alkalmazza többféleképpen thoracoplasty. Amikor jobb lokalizáció a hiba, és a távollétében két vagy három éle az átültetésre végezzük downstream élek. A vereség a négy éle töltenek transzplantáció csont-izom lebeny, „vágott” az egészséges fele a beteg mellkasát. Ha szükséges korrekciós ék sternotómia végezzük (eltávolítása sternum részének korrekciójára alakját és helyzetét egy ferde az előre).
Jelenleg együtt a beteg saját szövetéből, egyre végezzük sebészeti implantátumok alkalmazása, speciális inert szintetikus anyagok. Egyes esetekben az óvodai meg egy külön háló, amely megvédi a belső szerveket, és nem akadályozza a normális növekedéshez, a bordák a borda hiba - ilyen taktika csökkenti annak valószínűségét, másodlagos elváltozások a mellkas okozta egyenetlen növekedése működtetett és nem operált betegek bordák.
Ha lokális hibák izmok végre transzplantációt elülső fűrészizom és egyenes hasizom. Az is lehetséges, cseréje a mellizmok egyedileg gyártott szilikon graft. Azoknál a nőknél, fontos része a kezelés válik rekonstruktív mammoplasty - eltávolítása kozmetikai hibák miatt fejletlensége vagy hiánya a mellrák. Visszaállításához anatómiai viszonyok között alkalmazott mozgás a lágy szövetek széles hátizom, és bizonyos idő után a seb gyógyulását van beállítva szilikon mell protézis.