Szívbillentyű betegség - a dinamika a kardiovaszkuláris rendszer
Oldal 85 96
Fejezet XII leírt különböző iszap veleszületett rendellenességek, amely nagyrészt a anatómiai vagy funkcionális hibák a szívbillentyűk. Míg születési hibák gyakori oka a tény, hogy a szívbillentyűk, a leggyakoribb oka a szívbillentyű-betegség továbbra is a ismételt támadások a reumás láz (fülre. 13.1). Kidolgozása és fejlesztése diagnosztikai módszerek bővült tudásunk az anatómiai és funkcionális hatásait különböző formáinak szelep hibák.
13.1 táblázat. A etiológiája szívbillentyű betegség
- Akut reumás láz.
- Születési rendellenesség.
- Szívkoszorúér-betegség.
- fertőzés:
A) Baktérium;
b) gomba;
c) spirohetalnaya.
- Kötőszöveti betegségek:
a) Marfan szindróma;
b) cystoid mediális nekrózis;
c) a reumatoid betegség;
g) Takayasu-arteritis;
d) mukopoliszacharidózisok;
e) szindróma, Ehlers - Danlos szindróma.
- Sérülést.
- Rosszindulatú karcinoid.
Ma már lehetőség van, hogy azonosítsa a pontos helyét szűkület vagy öklendezés, és kifejezzék mértékben a cél, és gyakran számszerűsíthető adatok alapján. Ugyanakkor a bővítés a terápiás lehetőségek is jelentősen befolyásolja a betegség előfordulását az említett betegségek, amelyeket korábban a leggyakoribb oka a deformáció a szelepet. Szifiliszes aortitis egy viszonylag gyakori oka a gyűrű bővülése az aortabillentyű és súlyos aorta regurgitáció a lyukon keresztül, de a kiterjesztés leküzdésére szifilisz csökkenéséhez vezetett a prevalenciája ez a szövődmény. Antibiotikumok már nagyon hatásos a megelőzés és a kezelés akut rohamok reumás láz, de ezek a támadások ma is a leggyakoribb oka a szívbillentyű-betegség. A különböző billentyű etiológiájú szemléltetjük a táblázatban. 13.1 A lehetséges okok listáját. Szükséges a normális funkció kellően széles szelepek nyitásának, amely nem lehet akadálya a vér áramlását, és tömörséget őket annak érdekében, hogy ne szivárogjon a vér. Ebből a szempontból, minden deformáció a szelep vezethet stenosis, öklendezés, vagy ezek kombinációi. Funkcionális hatásait elzáródás vagy kudarca szelepek eltérőek attól függően, hogy melyik a négy szelep a szív lenyűgözött. A bemutató funkcionális hatása a jelek, tünetek és a laboratóriumi adatok, amelyek leggyakrabban tekintik az eredménye szűkület meghibásodása a négy szívbillentyűk, nem lehet úgy tekinteni, mint pontos etiológiája deformáció. Reumás szívbillentyű betegség lehet ezen a ponton kell tekinteni, mint egy prototípus más típusú szívbillentyű betegség. További információ az egyéb, kevésbé gyakori okai szelep elváltozások lehetnek az irodalmi forrásokból.
I. rész
reumás láz
Definíció. Akut reumás láz egy szisztémás betegség jellemző gyulladásos léziók a kötőszövet és az endoteliális szív, a tüdő, a bőr, az agy és sok más szövetekben.
kórokozó kutatás
A etiológiája reumás láz eddig nem teljesen tisztázott. Kimutattuk, hogy a kiváltó tényező a Streptococcus A [1], de az eljárás során elsődlegesen meghatározza az egyéni érzékenység a szervezet. Fontos tényezők, mint például öröklődés, immunológiai reaktivitás, az éghajlat, az évszaktól és az életfeltételek [2-5]. Annak ellenére, hogy sok egyéni tényezők nem specifikusak átfedik egymást, hogy egy kifejezett hatása van a terjedését és súlyossága akut reuma.
Immunológiai szempontból a reumás láz
Akut reumás láz kezdődik antitest-termelést. Két elmélet magyarázza ezt a lépést során patogenézisében [6].
- túlérzékenységi elmélet alapja az a tény, hogy az akut reumás láz következőképpen Streptococcus pharyngitis után bizonyos ideig, körülbelül 18 nap, és hasonlít megjelenésében, mint a szérumbetegség reakciót. Valóban, a betegek akut reumás láz mutat fokozott termelődését, elérte a legmagasabb szintet 2-3 héttel a fertőzés után. Ha ismételt támadások ezen intervallum kevesebb. Ezeknek a betegeknek azonban nem alakul ki nagyobb mennyiségű antitestek érintkezés esetén nestreptokokkovymi antigéneket.
- Úgy tartják, hogy az oka az akut reumás láz lehet saját antigének [6]. Azonban a következtetéseket az adatokból nyert immunfluoreszcencia, közvetett és elvesznek a hitelességét, amikor kiderült, hogy a nem-reumás elváltozások is okozhat megjelenése ilyen ellenanyagok.
Ma már egyértelműen bizonyított a részvétele antigének játszik az akut reuma, de a pontos hatásmechanizmus még nem tisztázott.
A klinikai megnyilvánulások az akut reumás láz
A végső diagnózis „akut reumás láz” lehet szállítani bizonyossággal csak akkor, ha egy adott beteg számos szisztémás tünetekkel jelentkezik. Diagnózis pontossága sok esetben továbbra is ellentmondásos, amíg nincs általánosan elfogadott konkrét tesztet. Jones [7] számos gyakori tünetek azzal a céllal, egységesen a kis és nagy megjeleníti azt (ábra. 13.1). Betegeknek, akik különböző kombinációja e megnyilvánulásai lehet tekinteni az akut reuma. Ezek a viszonylag szigorú kritériumok értékelésére kutatási fejezték értéket kapcsolatban használják betegcsoport, de nem lehet őket használni klinikai értékelés kezelésére adott beteg. Osztályozása jelek és tünetek,
Ábra. 13.1. A klinikai megnyilvánulások az akut reumás láz.
Az ábra mutatja a fő tünetek akut reuma. Szerint a Jones (Jones), a diagnózist az akut reumás láz lehet szállítani, amikor a beteg két nagy kijelzők vagy egy nagy és két kis megnyilvánulásai reumás láz. Ezeknek a kritériumoknak az egyes értéket egy statisztikai vizsgálat a tudományos és kutatási célokra, de lehet, hogy nem megfelelő az értékelés az egyes betegek. A fenti kritériumok megerősítik a jelenlétét sztreptokokkusz fertőzés anamnézis (Aftercrops streptococcusok az orr-garat vagy átruházott skarlát).
nyújtottak be az eredeti Jones 1944-ben és 1955-ben módosított
- , Ez egy kényelmes rendszert a vita ennek az összetett betegség.
Nagy megnyilvánulásai akut reumás láz
Cardo. Carditis szív nevezett gyulladás, ami klinikailag nyilvánul előfordulás: 1) kifejezve kardiális zaj, mint a zaj, vagy bármely diasztolés pansystolic szisztolés zajok, amelyek nem változik a légzési és kardiális ciklus; 2) jelzések pericarditis - Pericardialis súrlódási zaj vagy látszólagos növekedését mennyiségének perikardiális folyadék; 3) szívnagyobbodás; 4) pangásos szívelégtelenség (ábra. 13.2).
Polyarthritis. A megjelenése a fájdalom, duzzadás, hő és bőrpír az ízületek biztos jele az ízületi gyulladás. A jellemző közös részvétel akut reuma, hogy ízületi gyulladás vándorol egyik közös, hogy egy másik, és van mind szimmetrikus és aszimmetrikus. A nem specifikus polyarthralgia (kellemetlen érzés a hüvely nélküli fizikai tünetek) tartják, hogy nagyon kicsi, és kis megnyilvánulása az akut reumás láz.
Chorea. Bejelentkezés chorea helytelenek, impulzív, indokolatlan mozgások, de ezek a mozgások jellegzetes változások általában megelőzi a tünetek a személyiség változás. Ez a jelenség figyelhető meg csak a gyerekek, főleg lányok. Vitustánc gyakran kíséri kardio, de lehet, hogy egy kicsit kifejezett és teljes mértékben át az időt egy tipikus kór, amely egy késői tünet akut reuma.
Ábra. 13.2. Akut reumás szívbetegség.
- A készítmény a szív - egy nagyon súlyos fokú pericarditis esetén halálos kimenetelű akut pankardita. Során egy közönséges támadás akut reumás pericarditis, valószínűleg van egy átmeneti jellegű szerint a tranziens zaj súrlódás és mellkasi fájdalom.
B. A gyulladásos reakciót a szelep szirmok. Látható leukocita infiltráció és vaszkularizáció elterjedése miatt a véredények.
- Degenerációja szívizom rostok egy jól ismert tény, de egy ilyen világos képet arról, hogyan ebben mikrográ ritka. Kétségtelen, hogy a funkcionális változások a szívizomban is megfigyelhető nélkül egy ilyen lenyűgöző szövettan.
G. Általánosan elfogadott, hogy Aschoff csomók a szívizomban is kórjelző jele az akut reumás láz. Tipikus köteg pernvaskulyarnuyu leukocita infiltráció, amelyek többmagú óriássejtek (Aschoff sejtek). Ha az ilyen hegesedés a góc általában kialakított háromszög alakú rostos szövedékek, környező vérereket különböző részein a szívizom (mikroszkópos - ajándéka Prof. S. Lippincott.).
Subcutan csomók. Ezek csomók jelennek meg csontos vagy azok közelében a feszítő felszínén a karok, kezek, térdek, könyökök, lábak, valamint a koponyán. Önmagukban subcutan csomók prognosztikus értéke, mivel azok szinte mindig kíséri szívizomgyulladás, polyarthritis és vitustánc.
Erythema marginatum. A test vöröses foltok, kiterjesztve a periféria és a központ a fading. A foltok különböző nagyságú és különböző nazvaniya- E. circinatum, annulare, gyratum. Bár a jelenség tekinthető specifikus reuma, akkor mindig együtt más nagy kijelzővel és nincs prediktív értéke.
kis kijelző
akut reuma
Ezek a tünetek a reakció szisztémás betegség, és általában nem specifikus (lásd. Ábra. 13.1). Ugyanakkor, ezek mutatói a gyulladás, és gyakran a közvetlen oka a beteg kezelés az orvos.
Ízületi. Ízületi fájdalom nélkül a közös klasszikus jellegzetes külső jelei az ízületi gyulladás. Ez kényelmetlenséget is vándorolnak.
Hőmérsékletet. Magasabb testhőmérséklet állandó jellemzője az akut reuma. Kivételt képeznek a chorea betegek, vagy azok, akik kapnak megfelelő kezelést.
Kórtörténet esetén akut reuma, vagy reumás szívbetegség. Kétségtelen, hogy vannak emberek, akik különösen hajlamosak a reumás láz, bár nem világos, hogy ez veleszületett vagy szerzett hajlam. Kiújulás gyakran reuma, sokízületi gyulladást és a jelenléte a történelem a legfontosabb információkat. Az eredeti besorolás Jones [7], az adatok a történelem egy fontos szempont. Kezdeti figyelmen kívül hagyása a történelem annak a ténynek köszönhető, hogy a kutatások középpontjában a tanulmány elsődleges akut rohamok reumás láz.
Jelenleg a jelenlétét reumás betegségek a történelemben nem tekinthető nagy megnyilvánulása, de fontos a szempontból az egyéni megközelítés a betegnek.
Laboratóriumi vizsgálatok. Az antitest-titer az akut fázisban - egy nagyon fontos mutatója az előző Streptococcus-fertőzés. Leggyakrabban a titer antistreptolisin (SLA). Az akut reuma titer SLA általában meghaladja a 250 egységet. de a jelenléte jelentős növekedés a titer ezen antitestek a dinamika a betegség is beszél mellett a közelmúltban Streptococcus fertőzés. Meghatározása más ellenanyagok - antigialuronidazy, antistreptokinazy - is diagnosztikus értékű. Jelenlétében akut reumás folyamat megy át ezen antitestek titerének 95% -ában jelentős növekedését. ESR növeli mindig, bár ez a reakció nem specifikus. Általában is megfigyelhető leukocitózis (több mint 10 000 per 1 mm3) egy balra léptető többgyűrűs leukociták. C-reaktív protein szintén nem specifikus, de érzékeny indikátora a gyulladás és annak szintje szintén emelkedett az akut roham a reuma.
- cm átmérőjű merülnek előnyösen körülbelül csontos kiemelkedések. Csomók jelennek meg, és gyorsan feloldódnak, és ezért menekülni a figyelmet. Kenetet csomók nem esik egybe, hogy a forrás folyamat a szívizomban. Szubkután elváltozások állnak klaszterek az ugyanabban a cellában, de a lényege a központ gyakran nabblyudaetsya fejlődését nekrózis. Az ilyen diffúz és gócos gyulladásos választ figyeltek meg számos szövetben, beleértve ín, vázizom, ízületek, és különösen a savós üregek és t. adventitiájában az artériákban.
Vannak jelentések szerint a mintában szövettani jelei meniigoentsefalita chorea. Mindegyike alatt a következő támadás hatással lehet az új szövet. Így, az akut reumás láz egy tipikus szisztémás betegség, amely elsősorban alátámasztó szerkezet a test és a kollagén és elasztikus rostok. Annak ellenére, hogy ilyen széles körben elterjedt a reumás betegek többsége meggyógyul következmények nélkül a létfontosságú szervekben, kivéve a szívbillentyű-betegség. Ha szívbillentyű betegség kevésbé gyakori, kardiológusok adna reuma alig fontosabb, mint a nem-specifikus szívizomgyulladás, kísérő számos más kelet ryh és a krónikus betegségek.
Reumás dicliditis
Mivel az első támadás az akut reumás láz ritkán halálos, pontos adatok a kóros elváltozásokat a tipikus elsődleges támadási az irodalomban. Címkék kezdeti patológia és reumás szívbelhártya valvulita alapuló post-mortem vizsgálat kitett személyek ismétlődő rohamok reumás láz vagy gyulladás a szívizom, amely véletlenül találtak az áldozatok miatt baleseteket. Ezekben az esetekben nem lehetünk benne, hogy ezek a személyek később elárasztották tipikus reumatikus szívbillentyű-betegség. Címkékkel kell tehát kezelni némi tartalék, amíg reumatikus szívbillentyű-betegség kísérletileg reprodukálható.
Azoknál a betegeknél, akik szerint az orvosok, megölték az első támadás a reumás láz, gyulladásos reakció figyelhető meg általában a terület a szelep gyűrűk, feltűnő gyakrabban egyidejűleg mind a négy szelep. Úgy véljük, hogy a leggyakrabban deformálódnak mitrális és aorta billentyű a folyamatosan ismétlődő „funkcionális károsodást.” A kezdeti szakaszban szelepek duzzadtak, és azokat ott van beszűrődése mononukleáris sejtek. Később szelep szirmok válik megvastagodott, és elvesztik az átláthatóságot. Keresztül bezárása az aorta és mitrális szelepek, van egy szám a szürke vagy sárga szemölcsös kinövések (ábra. 13.3). Edges szelepek sűrűsödik, és növekszik a kerülete a pályán újonnan képződött véredények. Miután az első támadások reuma szerkezetének és funkciójának a szelep lehet normalizálni. szelepek deformáció lép fel rendszerint ismételt vagy elhúzódó súlyos rohamok reumatoid gyulladás.
Ábra. 13.3. Reumás dicliditis
A készítmény a szív beteg, aki elesett az első támadást a reumás láz. A következő néhány változás történt a mitrális és tricuspidalis szelepek miatt akut reumás valvulita.
A. jelentős megvastagodása a széleit a mitrális billentyű a növekedések, elterjedését ín szálak. Néhány ín szálak összeolvadt. Minden ín szálak tűnik rövidebb és vastagabb, mint máskor, és a papilláris izmok szokatlanul hosszú, de ez a
legalábbis részben, hogy bekövetkezett, és a gyulladásos folyamat. A mitrális nyílás területe csökkent jelentéktelen mértékben.
B. A csomók száma legfeljebb 3 mm-re az azonos beteg. Növedékek találhatók a szirmok a tricuspidalis keresztül bezárását. Látták, mint a rövid, vastag ín szálak, hogy csatolja a hosszúkás papilláris izmokat. (A gyógyszer által biztosított jóvoltából S. A. Creighton, patológus gyermek ortopéd kórház, városi Snettl, Washington.)
A folyamat során a gyógyító a gyulladásos léziók helyébe rostos szövet. Jellemzően, csökkentése miatt előfordul, hogy az érintett szelepet szirmok zsugorodása kollagén rostok. Ín szálak atrioventrikuláris szelepek vágott és egyesítése, húzza a szélén a szelepet a kapilláris izom. Egyesülő szelep szirmok kezdődik comissura és kiterjeszti a központ a szelepet. Ennek eredményeként, a mitrális billentyű rugalmas szirmok forrasztva egy merev tölcsérbe, amely így keskeny visszahúzódik rövidítések coalescent tendineus szálak a bal kamrai üreg. Szirmok félhold alakú szelepek is sűrűsödik, és összezsugorodik, a szélük fodros kifelé és commissura közötti szirmok fuzionált, szűkül a szelep nyílás. Bizonyos típusú szelepek deformáció és funkcionális változások hatását az alábbiakban tárgyaljuk.