Dixion-egészségügyi - örökletes adenomás polyposis
Örökletes adenomás polyposis
Örökletes adenomás polyposis tárgya örökletes betegség, amelyben több fejlődő vastagbél, néha több mint ezer, jóindulatú polipok képes rosszindulatú.
A betegség öröklődik, és ki lehet mutatni a család több tagja és közvetlen családja több generáció.
Amikor familiáris polyposis gyakran detektálják hepatoblasztóma, pajzsmirigyrák, medulloblastoma, mióma, és egyéb tumorok. A kombináció az adenomás polyposis a vastagbél egy lágyszöveti tumorok, csonttumorok és a rák a Vater papilla ismert Gardner-szindróma, és az agydaganatok, a török szindrómát. Ezekben szindrómák, vastagbél polip ritkán mutatható ki a serdülőkor előtt, de már 25 éve ezek általában már minden betegnél. Műtét nélkül szinte minden ilyen betegek 40 éve fejlődő vastagbélrák.
Örökletes adenomás polyposis általában jellemzi:
- száz kolorektális adenomatózus polipok fiatal korban (20-30 év);
- adenomatózus polipok, a duodenum;
- többszörös extraintesztinális (blokk 2-6);
- mutáció a tumor szupresszor gén adenomás polyposis vastagbélrák (APTK) a krómozott-MOS 5d;
- öröklés autoszomális domináns tulajdonság (leszármazottai megbetegített egy két valószínűséggel örökli FAP).
Extraintesztinális jelei familiáris adenomatosus polyposis
- epidermoid ciszta
- Pilomatriksoma
- Daganatok, a központi idegrendszer
- Veleszületett hipertrófia a retinális pigment epithelium mezodermából származékok
- Kötőszöveti desmoid tumorok, túlzott módon, a rendelkezésre álló összenövések
- A csontszövet: osteoma, exostosisok, sclerosis multiplex
- Fogak tartalmazó cisztákat fogak odontoma további fogat hatással fog
- Adenomák és karcinómák a duodenum, a gyomor, a hang Coy bélben, epevezeték, a pajzsmirigy, a kérget felirattal-chechnikov
- Fundus mirigy polipok
- hepatoblastoma
• Spotting a végbélnyílás.
• Laza széklet vagy székrekedés.
• Hasi fájdalom és székletürítés.
• Vérszegénység, ennek következtében a vérzés.
A későbbi malignus transzformációja polipok romló általános állapota a betegek, és ennek megfelelően, vannak új tünetek, mint például a hirtelen sápadt a bőr miatt súlyos anémia, néha láz, visszatérő súlyos hasi fájdalom, néha metasztázisok miatt, leggyakrabban a májban, valamint a jelek bélelzáródás.
- biopszia szövettani vizsgálat,
Elérhető profilaktikus műtét
- colectomiát IRA;
- RPK a anastomosis közötti pocket podvzdosh-sósav bél és a végbélnyílás;
- Összesen prokto és vége ileostomia (szinte mindig történik abban az esetben, „alacsony” a colorectalis rák).
A legtöbb fiatal inkább a pro-colectomiára profilaktikus, hogy elkerüljék a post-yannoy ileostomia, így a választás valójában az első két lehetőség.
Jelenlétében vastagbélrák sebészeti megközelítés ugyanaz, mint a megelőzés-cal beavatkozást.
Jelenlétében colorectalis rák választjuk inter-sorban PKK és proctocolectomia és ileostomia.
Nyombél- polyposis
Kezelés a súlyos polyposis vastagbélrák dvenadtsatiperst távú nehéz. Néhány előnye-CIÓ is kemoprofilaxis.