Ceboreynaya pemphigus - tünetek és kezelés
Ceboreynaya pemphigus (szinonimája: Pemphigus erythematosus) - egy olyan betegség manifesztálódik a seborrheás bőrfelületeken központok, jellemző kombinációja a tünetek, amelyek jellemző seborrheás dermatitis (vörös foltok, hámlás), korong alakú lupus erythematosus (vörös foltok, infiltráció, hyperkeratosis) és pemphigus (felszíni petyhüdt buborékok finom gumiabroncs átalakítható pehely-héj). Ez a ritka formája bőrhólyagosodás kezdődhet korban (30 év körül), mint pemphigus vulgáris. A legtöbb szakértő volt a határozott véleménye, hogy a seborrhoeás pemphigus, miután közös volt patogenézisében és a klinikai tünetek a bőrhólyagosodás foliaceous van akár a jóindulatú formája, vagy egy korai fejlődési szakaszában. Seborrheic pemphigus fut egy krónikus, viszonylag jóindulatú. Ez megnyilvánulhat korlátozott elváltozások.
Betegség provokál UV sugárzás és bizonyos gyógyszerek (penicillamin, naproxen, kaptopril és mások). Anélkül, megfelelő terápiával, fokozatosan, több év, alkothat egy univerzális bőrsérülések - részleges vagy teljes hámlással felhám. Ilyen esetekben az állami az átmenet a levél alakú seborrheás pemphigus.
Buborékképződés mechanizmus autoimmun, de, ellentétben a pemphigus vulgáris, autoantitestek vannak kialakítva, hogy a másik anyag sejt dezmoszómális érintkezők (k-1 fehérje, és desmoglaynu plakoglobinu). Így acantholysisnek végre a legfelső réteg a spinális réteg, granulált, vagy alatta a stratum corneum (subkornealno). A találmány egy aspektusa szalagszerű homogén lerakódását autoantitestek fluoreszcens (SIF) a bazális membrán (mint a SLE). Szérum több mint 80% -ánál mutat seborrheás pemphigus antinukleáris antitestek (például a szisztémás lupus erythematosus).
A klinikai képe seborrheás pemphigus
A leggyakoribb korai tünetek szeboroikus bőrhólyagosodás jelennek meg az arcon, fejbőrön. Ez a lokalizáció a lézió fennállhat több hónapig vagy akár évekig; Ezután jellemzően akkor terjesztése, elsősorban a seborrhoeás testrészek - a bőrön a mellkas, hát, váll. A kitörések határozottan szimmetrikus erythemás gócok kör alakú vagy ovális alakú, különböző méretű, és a hatálya alá tartozó laminálás lapos pelyheket kérgek, különösen a hát és a mellkas. Crusts erythemás elváltozások felszínén sűrű vagy laza, könnyen osadnyayutsya súrlódási mosási hogy olyan felületet képezzen, eróziók.
A hosszú létezése kérgek, perifériás növekedés és egyesülő gócok fokozatosan kifejlesztéséhez vezethet részösszeg vagy teljes bomlását a bőrt. Aztán rendszerint diagnosztizált erythrodermicus formájában pemphigus foliaceous. Ebben az időszakban, a testhőmérséklet általában megnöveli rontja obshee a beteg egészségét. A legtöbb esetben, a növekedés a perifériás erythemás plakkok pikkelyek borítják, kéreg, kifejezett enyhén. Mellettük találhatók esetenként petyhüdt, vékony falú hólyagok, amelyek gyorsan kinyitotta, és ezért lehet rejtve mind a beteg és az orvos. Továbbá a központok és a jól meghatározott Nikolsky jel. Nyálkahártyák érinti viszonylag ritkák. Ezekben az esetekben az elváltozások hasonlítanak vereséget pemphigus vulgáris és kifejezte kissé.
Diagnózis seborrheás pemphigus
Diagnózis seborrhoeás bőrhólyagosodás szerint kell elvégezni ugyanazokat a kritériumokat, mint a más típusú pemphigus igaz (lásd. A diagnosztikai kritériumok). Minden fajta tünet Nikolsky élesen pozitív. A keneteket aljáról friss eróziók észlelt diskeratoticheskie keratinociták, fehérvérsejtek. Keresse acantholyticus sejtek nem mindig, mivel a magas szintű acantholysisnek. Szövettanilag látható repedéseket az epidermiszben és a lapos buborékok alatt a szaruréteg vagy szemcsés. Emiatt acantholysisnek megkülönböztethető csak néhány helyen. A bazális keratinociták látható vakuoláris degeneráció (valamint a levél-pemphigus). Kifejezve enyhe follikuláris hiperkeratózis. Az irha van jelölve tágulása kapillárisok és a perivaszkuláris lymphohistiocytic infiltráció és sűrítő az alapmembrán (PAS-reakció).
A közvetlen immun az elváltozások (intercelluláris terek spinális réteg) nem érzékeli a rögzített antiepitelialnye atitela IgG típusú. Immunológiai jellemzője ez a forma pemphigus szalagszerű homogén lerakódását IgG és C3-komplement szubepidermális a bazális membrán megfigyelt 50-70% -ánál (szalagszerű pozitív teszt, mint a korong alakú lupus erythematosus). Szérum kimutatására magas titerű IgG osztályú antitestek antigén komponensei sejtközötti a felhám, valamint antinukleáris antitestek (például a szisztémás lupus erythematosus) több mint 80% -ánál seborrheás pemphigus.
A differenciál diagnosztikájában seborrheás (eritemagoznoy) pemphigus tölteni más formái pemphigus, ssboreynym bőrgyulladást kután lupus erythematosus, a közös és vulgáris strep impetigo.
Kezelése seborrheás pemphigus
Az elsődleges eszköze betegek kezelésére seborrheás pemphigus Jelenleg glükokortikoszteroid hormonok. Annak ellenére, hogy a sok és változatos kapcsolatos komplikációk a kortikoszteroidok, nincs abszolút ellenjavallata kezelésére pemphigus, mivel csak azok megakadályozzák a halálos betegek.
A glükokortikoszteroidok beadott egymástól függetlenül (monotorapiya) vagy kombinációban citosztatikus premaratami (kombinált, kombinációs terápia azathioprin és a methotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin A). A citotoxikus szerek nem teljesen helyettesíti a glükokortikoszteroid hormonok, de ezek segítségével lehetőség van arra, hogy csökkentse az adagot a hormonok. Sochstannuyu terápia kezelésére használt pemphigus, ellenáll a magas dózisú kortikoszteroidok, ha szükséges, hogy csökkentsék a napi dózis az utóbbi (dob vagy támogató). Glükokortikoszteroidok és citosztatikum megfelelő dózisban eredményez betegség remisszióban. A kezelés sikerét függ a helyes napi dózisa és időzítése mellett a terápia megkezdése.
Kültéri terápia bőrhólyagosodás értéke korlátozott. Ennek célja lényegében ugyanaz, mint a külső kezelésére más bőrgyulladások bullosa. Ésszerű felhasználása antimikrobiális (lokalizációs a redők - és gombaellenes) azt jelenti, „kötés”, és amely egy helyi érzéstelenítő hatást.