klub szindróma - Johnson (Dubin - Johnson) - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok,

klub szindróma - Johnson (Dubin - Johnson) - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok,
A szindróma leírt N. Dubin F. Johnson és klinikailag jellemzi a krónikus, szakaszos vagy folyamatos sárgasági - jóindulatú és idiopátiás; egy biológiai szempontból, a jelenléte a plazmában szabad, és különösen a kapcsolódó és a bilirubin mennyiségét. és a patológiai anatómiai szempontból, a jelenléte hepatociták barna pigment.

Etiopatogenezisében szindróma Dubin - Johnson.

Sárgaság, mint fő anomália szindróma Dubin - Johnson izolálása által okozott hiba májsejtek kötött bilirubin, ami megakadályozza azok behatolását a normális májsejtek az epébe canaliculusokban héj. Megmagyarázni a hiba a májsejtek javasolták (meg nem erősített még mindig), hogy létezik egy veleszületett enzimatikus hiány.

Dubina szindróma - Johnson és örökletes és családi halmozódást. Továbbított recesszív módon edinokrovie szülők fontos tényező, amely meghatározza megnövekedett előfordulási gyakorisága az anomália az örökösök.

Nagyon hasonló, a klinikai és biológiai szempontok szindróma Dubin - Johnson, a forgórész (rotor) szindróma (a közelmúltban izolált egy csoportja a krónikus idiopátiás sárgaság), ahol megjegyezte: mérsékelt, intermittáló sárgaság összekeverjük bilirubin (szabad és kötött) hiperkróm vizelet és a pozitív teszt BSP. Az egyetlen különbség a két szindrómák az, hogy a szindróma, Rotor májsejtek nem tartalmaznak pigmentet.

  • szindróma "Dubin-Spirntsa";
  • idiopátiás krónikus sárgaság;
  • Alkotmányos nem hemolitikus sárgaság;
  • sárgaság máj lipochromes.

Tünettan szindróma Dubin - Johnson.

Kezdés lassú, fokozatos és nem specifikus. A gyerekek gyakran panaszkodnak a gyengeség, étvágytalanság és hányinger. Később jelennek diffúz hasi fájdalom; hepatomegalia; Tapintható máj válik kissé fájdalmas, vagy önkényesen óvatos tapintása; sárgaság vagy kisebb sárgasággal (kezdve a gyermekkorban és a folyamatos később egész életen át tartó); gnperhromnaya vizelet; festetlen szék. Az általános állapota jó minden esetben és minden olyan klinikai fejlesztés a betegség.

A biokémiai vizsgálatok azt mutatják, fontos adatokat szolgáltathatnak a útmutatást a diagnózis: megnövekedett bilirubinémia, elérve akár 20 mg / 100 ml szérum, különösen fokozottan konjugált bilirubin közvetlen, amely összege több mint 80% a teljes bilirubin. Bilirubinuria jelentős, és bizonyos esetekben megfigyelhető urobilinuria.

Funkcionális vizsgálatok A máj és általában normális vagy enyhén zavart, kivéve a késedelem teszt színezékek (bromsulfoftaleina, Bengal piros, indocianin zöld, és a metilén-kék), amelyek jelzik a megnövekedett késedelem valószínűleg megsértése miatt szintjén májsejtek. Ezek közül tesztek, a leggyakrabban használt, valamint az eredmények a legjelentősebb a BSP, amelyek késleltetik majd 45 perc múlva eléri a 10% és jelentősen megnő a találkozó 60. percében.

Szúrt biopszia máj feltárja a jellegzetes változások, talán még patognomonicheskie erre szindróma vezet jelenlétében pigment lerakódás májsejtekben, különösen tsentrolobulyarnoy zónában, feltűnő néha a Kupffer-sejtek.

Pigment barnássárga vagy pala színű, hasonló a lipofuscin, és egy kémiai szempontból közelebb melanin. Azt letétbe a sejtek formájában finom granulátumot, kicsi vagy közepes méretű. Bár azt feltételezték, hogy a terhelés májsejtek adott elem csak kórszövettani változások lejárt elektronmikroszkópos vizsgálat tárta fel néhány érintett bélbolyhok, néha amelynek az epe vérrög.

Course és prognózisa szindróma Dubin - Johnson. A krónikus szindróma, de mindig jól tolerálható.

Előrejelzés szindróma Dubin - Johnson kedvező hiánya miatt a máj rendellenességek.

A kezelés a szindróma Dubin - Johnson. Nincs hatékony kezelés.

Kapcsolódó Orvosi cikkek

  • klub szindróma - Johnson (Dubin - Johnson) - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok,
    Rotor-szindróma Rotor 1948, együtt Managamom és Florentin, leírta a ritka formája a család [...]
  • klub szindróma - Johnson (Dubin - Johnson) - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok,
    sárgaság szindróma újszülöttek sárgaság szindróma újszülötteknél (SGN) is már fontos és [...]
  • klub szindróma - Johnson (Dubin - Johnson) - gyermekorvos - a helyszínen a gyermekorvosok, gyakornok,
    újszülöttek sárgaság Rh - összeférhetetlenség (hemolitikus) hemolitikus Sárgaság immunizálásával Rh sárgaság okozta túlzott [...]

Dubina szindróma - Johnson (Dubin - Johnson)