Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom

10. TÖBB chondromatosis BONES (BETEGSÉG Ollier)

Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom
Ábra. 297. Több chondralloplasia (Ollier kór), a 4-éves lány. Jellemző módosítások a femoralis és tibialis csontok közvetlenül a normális csontváz bal alsó végtagi.







Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom

Ábra. 298. Több chondralloplasia (Ollier kór) 20 éves férfi. X-ray a sípcsont. Porc szerkezetátalakítás, az ívelt deformáció a tibia csont lerövidítése. És az X-ray, aszerint, hogy azok anatómiai hordozó, az érintett hosszú csontok mérsékelten, esetenként jelentősen lerövidült. Az igen kifejezett esetekben nagy csőszerű csont kaphatnak hasonlóság miatt - a lerövidítése diafíziséből és duzzadt epimetafizarnyh végződik - a torna súlyokkal. Különösen erős a fejlődésben, és ezért rövid csontok azoknál a betegeknél, akiknél a betegség folyamata nagyon korán kezdődött (ábra. 261, 3, 297-303).

Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom
Ábra. 299. Több chondralloplasia (Ollier kór), az 5-éves fiú egy hangsúlyos változás. X-ray, a disztális végén a combcsont és a sípcsont.

Átlagos diafízis területeket egyáltalán nem változott, vagy csak kissé megvastagodott. Metaphysealis ugyanolyan egyenletes, vagy inkább kissé excentrikusan kolboobrazno, clavately expandált belsejében duzzadt. Majdnem mindig jelentősen több vagy kevesebb éles ívelt görbület a metafizeális végén oldalán a hosszanti tengelye a csont. A külső a csontok végeit mindig megtartja normális sima megjelenést és tisztaság. A csonthártya a kóros folyamat nem vesz részt. A legjellemzőbb szerkezeti változások, mindig gazdagabb kifejezve a sípcsont. A szokásos mintázat van szubsztituálva metaphysealis megvilágosodás, hosszirányban elhelyezett, felé mutatott a központ a csont, és terjeszkedik az csírázik lemezen. Ez a megvilágosodás nem hemogenic és a harántcsíkolt legyezőszerű széttartó felé epifízises csont válaszfalak, majd vastagon, csak ritkán végzik, a sűrű, szklerotikus, a vékony,

Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom

Ábra. 300. Több chondralloplasia (Ollier kór). Egyoldalú változások (balra) a csípőcsont és a közelebbi metaphysis a combcsont. Ezután hosszú, akkor szakít elején vagy végén. Általában egy készítendő képek számát a különböző kiemelkedések, lehet fehéríteni az a tény, hogy nem minden a metaphysis tartalmaz porc és a megvilágosodás ugyanazon oldalán a hosszanti tengelye a csont. Néha, különösen a distalis metaphysis a combcsont, porc kúpos és piramis megvilágosodás, elérve elválasztjuk legyező alakú vékony csontos „sugarak”, van spirálisan íves. A kortikális réteg porc többnyire elvékonyodott részeknek és emelt belsejében, ami megvastagodása metaphysiseket.

Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom

Ábra. 301. Több chondralloplasia (Ollier kór) 8 éves gyermek. Elváltozások a ujjperceket és a kézközépcsontok kétoldalú, hanem aszimmetrikus, sokkal hangsúlyosabb a jobb oldalon. A helyszínen perforáció fedél etetés artériát érintő röntgenfelvétel gyakran játszik egy kis csészealj felületi hibát tiszta kontúrokkal. Epifízis vonal egyenetlen, ívelt és a csőkígyó nem merőleges a hosszanti tengelyére, és enyhén szögben. Epifízis részlegesen lapított, lesarkított, együtt a görbület metafízis és létrehoz tengelyirányú elmozdulását és a deformáció a végtag. Structure epifízis szivacsos, csont tarkított több kerek és ovális hibák - porcos zárványok. A kis aszimmetria csontosodási magja a megbetegedett vagy több beteg oldalán kisebb - csontosodási nyilvánvalóan lelassult. Nagy változások klinikailag igen gyakran kevés nyilvánul, ha ki vannak téve a betegség Ollier phalanxán, lábközép és részben a metacarpalis csont (ábra. 301 és 302). Ezek rövidített, kiterjesztett, ügyetlen és a porc tartalmaznak sok felismeréseken, majd izoláltuk, majd összefonódó egymással. Ezek a hibák általában található a központi része a csont, hagyva kéreg ép, de néha rétegződik, és számos kortikális anyag felemelje a felületi rétegek. Abban az esetben, bevonása és rövid szivacsos csontok tarsus, különösen a sarok és a talus szerkezetében beágyazott pont megvilágosodás. A lakás csontokat a legnagyobb átalakulás, sőt a speciális radiológiai mennek csípőcsont. Csípő csont csak a közepén a mintázat továbbra is normális. Felületrészek a fény alkalmazott és ellipszisek háromszögek elválasztva egymástól gerendák szétszórt, mint gerenda-alakú váz pillangó szárnyának.







Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom

Ábra. 302. Több chondromatosis csontok (Ollier kór). Hemilesion száma ujjperceket, lábközép csontok balra a 9 éves gyermek. Ugyanez látható a lapátok az X-ray, bár nem olyan tiszta formában. Hibái kerületén az obturátor nyílások lehetnek elrendezve olyan sűrűn, hogy elvesztette megkülönböztetése kortikális és trabekuláris szerkezetét. Az alján a izületi vápa mutató jellegzetes, szivacsos minta, amely észrevehető lehet területén is a penge nyak. Bordák - nem minden, hanem csak izolált mindkét oldalon - a homlokfelületüktől terjeszteni formájában harangok, és néha osztott. Bordaközi terek kiszélesedett helyeken, néha csökkent, ami azonban nem változtat az általános jobb mellkasi konfigurációt. Patológiás törések Ollier-kór, mint az várható alapján elméleti feltevések terén porc felvétele nem történik meg. Összesen fő radiológiai tünetegyüttes több csontok chondromatosis nagyon monoton és jellegzetes, ezért a differenciáldiagnózis tipikus esetekben a betegség Olier után radiográfiai, azt mondhatjuk, nem létezik. Azonban minden esetben a betegség olyan mértékben egyedi, nagyon ismétlődést nem a sajátos jellemzői és ezek a fájdalmas tüneteket, hogy szinte mindegy, arra kényszerít bennünket, hogy végezzen megkülönböztető elismerést. Az ilyen klinikai diagnózisok, mint atipikus chondrodystrophy, részleges hemihypertrophy vagy csontsorvadás, angolkóros deformáció vagy hagyományos GENUA Valga Vara és azonnal elutasították radiológiai oldalán. Elementary könnyen dobni azon a feltételezésen alapul, hogy a képek von Recklinghausen-betegség, amely leggyakrabban a valós életben összekeverjük Ollier kór elégtelen ismerős vele. A fő nehézséget, néha leküzdhetetlen, már csak egy megkülönböztető elismerés között enyhe „formájában sikertelen” Ollier betegség (ábra 303.) És igaz daganatok - kondrd esetén egy elszigetelt elváltozás a csontváz kézzel vagy lábbal. Itt, az első dolog, hogy meg kell szüntetni az egyik hibaforrás, ami csak egy X-ray régióban a csontváz, nem pedig a teljes csontváz. Kondrd általában elterjedt nagyon aszimmetrikus, elérik jelentős méretű, gömb alakú, deviáns csontok növekedését excentrikus, és ami a legfontosabb, megkímélte amikor több lézió kis csöves csontok nagy csöves csontok. Szembe egyetlen kézzel vagy lábbal kép kis központilag ülő porcos hibák radiológus ezért megtagadhatja közötti differenciáldiagnosztikai feretsialnoy-Olle kór és daganatok. Ilyen nyilatkozatot a probléma kizárva több cisztás gümőkóros ostitis Yunglinga és sarcoidosis. A mi tanácsadói gyakorlat, mi is láttuk az esetben a keverés porc sziget a combnyak betegség Ollier szigetelt tuberculosus hangsúly az esetben a távolabbi végén a combcsont elváltozások kúpos megkötés osteomyelitis, öröklődött nekünk hiba chondromatosis és eset Ollier betegség tévesen felismert és erőteljes kezelés X-sugarak, a csont hemangióma.

Ris.303. Több chondromatosis csontok (Ollier kór). Egy kis ék alakú része a lézió mediális proximális meta-diaphysealis jobb felkarcsont létrehozhat differenciál diagnosztikai nehézségeket. A kérdés megoldódott röntgen peremkerületeinek a végtagok, mindig jobban érinti. Véleményével ellentétben Fairbank (Fairbank), úgy véljük, Ollier betegség egyáltalán nem kapcsolódik a több porcos ás porcszövet eredetű exostosisok. Ez nem egy lehetőség, vagy fajtákat ugyanazon betegség, amely felajánlotta, hogy összekapcsolják a közös név több metadiafizarnaya dysplasia. Valójában az általános kell tekinteni csak többszörös veleszületett rendellenességek folyamat oszteokondrális csontrendszer fejlődését. Ezek a változások több porcos exostosisok arc, hogy úgy mondjam, a külső, és Ollier betegség - a csontokba. Ellentétben a szakirodalmi hivatkozások egy kombinációja a két betegség, még soha nem figyeltek meg egy kombinált formában, vagy az átmenet az egyik formából a másikba. Ezért úgy gondoljuk, hogy minden esetben a klinikai és radiológiai pozíció mindkét betegség nagyon különböznek egymástól, lehet és meg kell akadályozni, hogy a differenciáldiagnózis. Ollier betegség is soha nem figyeltek érintett családok több porcos ás porcszövet eredetű exostosisok.

Veleszületett szisztémás vázbetegség - oldal 10 21 - orvosi oktatási irodalom
Ábra. 304. Több chondromatosis csontok (Ollier kór). Rosszindulatú daganat az egyik osteochondralis csomópontok a diafízis a felkarcsont egy 25 éves nő, akiknél a diagnózis az alapbetegség készült 20 évvel ezelőtt. Szövettani megerősítés a diagnózis (osteohondromiksosarkoma). Jóléti 3 évvel eltávolítása után a rosszindulatú oldalon.

Rational betegség kezelésében Ollier nem létezik, hogy aktívan befolyásolja nem tudjuk a kóros folyamatot. Vannak arra utaló jelek, hogy a az idő múlásával, általában közelebb pubertás, porc Ollier kór a csont és porc helyébe megvilágosodás a sorozat röntgenfelvételek csökken. Valószínű, hogy ez annak köszönhető, hogy egy ilyen folyamat öngyógyító Ollier betegség olyan ritka a felnőtteknél. Funkcionális prognózisával kisgyermekek zavarta bár lassan, de mégis progresszív deformáció. A kezelés csak tüneti, ortopédiai. Forró fix deformációk iskoláskorú van tartósan kielégítő eredményeket még nem látott, és ezért komolyan gondoljuk, hogy a műtét, a legjobb, csak akkor jelenik meg a felnőtt betegeknél, hogy javítsa ki a már kialakult, de nem a dinamikus deformáció.

Hozzászólás navigáció