Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin

Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin

Pierre Robin szindróma - egy veleszületett rendellenesség megnyilvánuló három fő jellemzői: szájpadhasadék, hypoplasiája állkapocs „visszahúzó” a nyelvet.

Az újszülöttek és a csecsemők, ez a szindróma gyakran kíséri két fontos funkciója van:

1. Légzés: belégzési zihálás gyermek mellkasát indrawing. Előfordul, hogy a gyermek nem tud lélegezni egyáltalán, majd a kórházban a gyereket a légcsőbe létre egy endotracheális csövet lélegzik. A közös neve ennek a légzési rendellenesség - az obstruktív alvási apnoe szindróma, ami egy életveszélyes állapot, és lehet az oka a hirtelen halál szindróma.

2. nyelés. Ebben az esetben az elektromos lehet gyakorolni csak gyomorszondán keresztül.

Fontos megjegyezni, hogy a szindróma obstruktív alvási apnoe is előfordulhat idősebb gyermekek betegségek, amelyek kíséri hypoplasiája arccsontok: Franceschetti szindrómák (Treacher-Collins). I-II kopoltyús ívek (féloldali microsomia, Goldenhar szindróma). Apert, Crouzon stb.; arthrosis és ankilózisát a temporomandibularis ízületeket. kíséri hypoplasiája csúcsáig.

Az ilyen jogsértések újszülöttek közvetlenül a szülészet átkerülnek az intenzív osztályon, ahol tartott egy hosszú ápolási baba.

Eközben a hosszú távú tartózkodásra a gyermek a csövet, és szondatápok tele van a fejlesztési tüdőgyulladás, a gyengülő nyelési reflex. A szoptatás időszakában lehet a végtelenségig, amíg a gyermek felnő, és a lumen a felső légutak lehetővé teszi számára, hogy lélegezni önállóan enni (általában 5-6 hónap).

Amikor Pierre Robin szindróma hibás hypoplasia (rövidülés) az alsó állkapocs, mert mi nyelv tolódik vissza, és átfedi a légúti lumen (1.). Ha hosszabbít az alsó állkapocs, a nyelv mozog vele előre, és megnyitja a légutakat (ábra. 2).

Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Ábra. 1. állkapcsi hypoplasia retrodisplaced nyelv és átfedi a felső légúti lumen.
Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Ábra. 2. Ennek eredményeként, zavaró elülső alsó állkapocs együtt mozog a nyelv, amely megszűnik átfedik a felső légutakban.

A módszer abban áll, az a tény, hogy az alsó állkapocs a 2-oldali eszközök vannak beállítva, a vágások között végzett az állkapocs fülek készülékek és fragmentumok pofák szorosan egymáshoz szorítva, - tömörítés (3. ábra). 5-6 nappal a műtét után az állkapocs-fragmensek fokozatosan sebességgel 1 mm per nap, tenyésztették berendezésben a kívánt összeget. A folyamat a hosszabbítás nevezett készülék állkapocs figyelemelterelés, egységre és - kompressziós figyelemelterelés. Fragmentumok között a csont képződik új, fiatal csont - egy csont homlok (4. ábra).

Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Ábra. 3. Horgonyzás berendezés. A vörös azt a vágási sík.
Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Ábra. 4. Az eredmény meghosszabbítása az alsó állkapocs. Red telek - kallusz között töredékei állkapocs.

A művelet alatt végezzük endotracheális érzéstelenítésben. Az ilyen műtét újszülöttek és csecsemők végezzük egészségügyi okokból.

A spontán légzés lehetővé válik, hogy átlagosan 4-6 óra figyelemelterelés, amely addig tart, amíg a helyes arányt a pofák. A független etetés a gyermek át, általában a végén a szórakozás vagy egy kicsit később.

A gyermek a berendezésből kiürített idején (3 hónap) kallusz átalakulása teljes csont. 3 hónap után - rehospitalization eltávolítására berendezés, amely szintén általános érzéstelenítés alatt végezzük.

Mivel a biztosítási és a kórházi finanszírozás nem fedezi az eszközök, azokat külön kell megvásárolni. Költsége - 250-300 € egységnyi hazai vállalkozások és CONMET 1200-1500 € per gép német cég MARTIN. Minden más kezelés (beleértve a műtétet) ingyenesek.

klinikai példa

A sürgősségi osztályon a kórház lépett a baba 2 hetes korban a diagnózis Pierre Robin szindróma, az obstruktív alvási apnoe és súlyos. Táplálható csak a próba. A gyermek súlya hiány. Ezzel kapcsolatban súlyos légzési és a baba etetésével végzett kompressziós figyelemelterelés osteosynthesis a mandibula.

Miután vége a figyelemelterelés gyermek volt, lemerült a spontán légzés és a táplálkozás.

Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Gyermek 2 hét Pierre Robin szindróma.
Kifejezve elmaradottság az alsó állkapocs. A gyermek alultáplált.
Az orron keresztül meghatározott gyomorszondán. A kórkép obstruktív alvási apnoe: tartja a levegőt, hogy levegőt mellkasi indrawing és durva csörgő.
Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
A megjelenése a gyermek egy beállított egység.

Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Külső kép a gyermek eltávolítása után az eszközöket.
Szenvedő betegek kezelése szindróma Pierre Robin
Külső kép a gyermek eltávolítása után az eszközöket.

Mosó távolítani.
Teljesen szabad légzést.
A gyermek általában eszik, gyarapodik.

C kora 1-1,5 év ezeknek a gyerekeknek tartott uraniscoplasty - műtéti eltávolítása a szájpadhasadék. Kezelésére (beleértve a műtét) ingyenes.