Multifokális motoros neuropátia (MMN)
Multifokális (több), a motor (motor) neuropátia a blokkok - egy ritka betegség a perifériás idegrendszer, feltehetően autoimmun jellegű jellemzi demielinizáció motor szálak. Elmulasztása az aktív kezelés ebben az esetben vezethet a beteg fogyatékosság.
Etiológiája és patogenezise. Az etiológia ismeretlen maradt. Azonban, a hatékonyságát immunmodulátorok, a mintában jelentős betegek aránya antitestek gangliozid GM1 jelzi autoimmun betegség természete. Multifokális motoros neuropátia egyike demielinizációs neuropátiák. A kórosan így mutatkozni mielinizáció és remielinizációban a kialakulását „hagymás fej”, néha Axon degeneráció és regeneráció. Ennek oka az a szelektív elpusztítása motoros rostok tisztázatlan marad, talán ez tükrözi egy másik antigén struktúrájának motoros és szenzoros rostok, vagy azok különböző érzékenység károsító tényezők.
Klinikán. Azoknál a betegeknél, 80% -a fiatal férfiak. A fő megnyilvánulása - fokozatos aszimmetrikus paresis a disztális végtagok, különösen a kezek. És csak 10% -ában a gyengeség kifejezettebb volt a proximális részek a karok vagy a lábak. Distribution paresis „illik” a zónában a fő végtag ideg beidegzése. Izomsorvadás alakul viszonylag későn, miatt részleges denerváció. Szinte 2D betegek faszcikuláció, görcsök vagy myokymia, így sokszor nehézségekbe differenciáldiagnózisában ALS.
Ínreflexek csökkennek rendszertelenül vagy kiesnek ritkábban diffúz csökkent reflexek. Egyes betegeknél, ínreflexek voltak élénk benyomása, hogy tovább növeli a hasonlóságot ALS. érzékelési zavarok vannak jelen, vagy kifejezett minimális, bár sok beteg panaszkodik zsibbadás vagy paresztézia. Agyidegek, valamint az idegek beidegző az izmok, a légzés, beleértve az ideget, ritkán érintett. Jellemzője, hogy a lassú progresszióját. Spontán remisszió lehetséges.
Diagnózis. Kulcsfontosságú a diagnózis multifokális motoros neuropátia ENMG (electroneuromyography), amely a többszöröse a részleges blokk a motor a szokásos vezető szálak érzékeny szálak. A diagnózis a multifokális motoros neuropátia szükséges azonosítani a blokk legalább két idegeket, a zónák gyakori idegi kompresszió (például, a csukló vagy a könyök csatornák). Blokk a legelszántabb a kezében idegek alkar szinten kevesebb váll vagy hónalj területén. Amellett, hogy tartja a blokkokat lehet azonosítani és egyéb jelek a demielinizáció: növekvő distalis latencia, és látens időszak F-hullám, abnormális időbeli diszperziója M-választ. Amikor a tű electromyography gyakran kiderült jelei idegirtás: fibrilláció és fasciculatio, növelve az amplitúdó és időtartama PDDE, de ellentétben ALS, ezek a változások észlelése csak az izmok, amelyek által beidegzett érintett ideg. Vegye figyelembe, hogy a készülék: - egy nem specifikus tünet. Ez lehet például is előfordulhat más szerzett demyelinisatiós polyneuropathia, alagút neuropátiák, ischaemiás neuropátiák. A CSF multifokális motoros neuropathia az esetek többségében nem mutattak semmilyen rendellenességet. Csak 10% -ánál van egy enyhe emelkedése fehérje szinten (általában nem magasabb, mint 0,8 g / l). A 2 / s betegek emelkedett CPK-szint 2-3. Egyéb laboratóriumi paraméterek normálisak voltak. Biopszia képes érzékelni szubklinikai változások a szenzoros rostok.
A kezelés. A multifokális motoros neuropátia telepített hatékonyságát intravénás immunglobulin és ciklofoszfamid. De ellentétben CIDP (krónikus gyulladásos demielinizáló polineuropátia), vagy kortikoszteroidok vagy plazmaferezishez nincs terápiás hatása. Immunglobulin hatásos a betegek 90%. Jellemzően, ez adagolunk 0,4 g / kg 5 napon át. Néha az azonos során beadott dózis gyorsan - 3 napon belül (0,4 g / kg - 0,8 g / kg - 0,8 g / kg). Az első infúzió van szüksége, hogy figyelemmel kísérjük a páciens állapotától, figyelembe véve az allergiás reakciót. Ezt követően szükséges kontroll szérum kreatinin. Csökkentése gyengeség általában észrevehetővé válik az első 2-4 hétben. Azonban további immunglobulin beadása meg kell ismételni minden 8-12 hétben, ahol a dózis fokozatosan csökkenthető, és az intervallum közötti közigazgatási növekszik. Meg kell jegyezni, hogy a regressziós általában kitéve csak a közelmúltban alakult paresis. Hosszú meglévő hiba továbbra is stabil. Elégtelen hatékonyságát vagy szükséges gyakori infúziók immunglobulin járulékosan beadott kis dózisú ciklofoszfamid (0,5-2 mg / kg per nap). Ha nem érhető el vagy nem hatékony immunglobulin lehet használni mind a hosszú során ciklofoszfamid (2-3 mg / kg per nap), és a impulzusos kezelés (3 g / m2 intravénásán egy 5 napos dózisokban).