Motor Neurone betegség kezelése, a tünetek, okok, tünetek

Motoros neuron betegség - egy csoport degeneratív jellemezhető betegségek kombinált vagy izolált léziók spinális motoneuronok és cellulóz-és óriás piramidális sejtekben a motoros kéreg.

Tünetek és jelek motoros neuron betegség

Együtt örökletes progresszív spinális amiotrófia (spinalis muscularis atrophia, típusú I-IV, ill Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander-kór és más, ritka formája), spinalis görcsös paraplégia bocsátanak ki egy harmadik független csoport betegségek. Ez magában foglalja a progresszív izomsorvadásban felnőttek, progresszív bulbáris-pszeudobulba paralízis, primer laterális szklerózis. Az utolsó három formáját előbb vagy utóbb kialakulásához vezet az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), amelyben van diffúz degeneráció, a központi és a perifériás motoros neuronokat. A 10-15% az ALS betegek felfedi örökletes formája a betegség egy autoszomális domináns öröklődési, 15% -uk okozó hiba tekinthető mutációt enzimet metabolizmusában részt vevő réz és cink 21. kromoszómán.

Egy másik független betegség postpoliomielitichesky szindróma, amelyet az jellemez, a fejlesztés a követő évtizedek akut polio lassan progrediáló perifériás paresis.

Klinikailag az elváltozás a perifériás motoros neuronok jelenik petyhüdt bénulás és izomsorvadás kíséretében fasciculatiókra, görcsök, gyors izom fáradtság és izomfájdalom. A következménye motoros idegsejtek degenerációja központi helyreállítását a ínrefiexek, görcsösség, pszeudobulba paralízis, erőszakos nevetés, sírás vagy ásítást.

Diagnózis a motoros neuron betegség

A fő módszer a diagnózis - electromyography, amely feltárja multifokális megsértése perifériás motoros neuron funkciót a különböző régiókban, míg a kizárása más oka lehet a betegség (pl, többszörös kompresszióval gerincvelői gyökerek, polineuropátia). Differenciál diagnózis a sérülések a központi motoros neuronok ALS és a gerinc görcsös paraplegia elvégzett klinikai adatokon alapuló, bizonyos esetekben, a koponyán keresztüli mágneses stimuláció a motoros kéreg.

Az örökletes gerinc amiotrófia (típusok I-III), amelyek ritkán fordulnak Kennedy-szindróma és a familiáris ALS esetben a diagnózis megerősítése genetikai vizsgálatok is. Más tipusú motoros neuron elváltozások patognomikus a műszeres vizsgálatok nem léteznek, a diagnózis csak akkor lehetséges kizárása után más betegségek hasonló tüneteket okoz.

differenciáldiagnózis

Először is, a megfelelő diagnosztikai módszereket kell hagyni: többes tömörítés gyökerek (általában kíséri myelopátia), motoros neuropátia több egység, myositis és myositis zárványok hiánya hexózamidi hyperthyreosis és túlműködés, trópusi merev részleges bénulás, vírus okozta - aktivátor a T-sejt leukémia, és krónikus gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathia.

motoros neuron betegség kezelés

A modern kutatások lehetséges kóroki szerepet játszó mechanizmusok degenerációja az idegsejtek közé megsértése glutamát anyagcsere túlzott szabadgyökök képződését. Sok kutató a feltételezést támasztják alá az immunológiai patogenézisében ALS, de az utóbbi időben számos olyan jelentések a sikertelen próbálkozások ALS kezelésére használja immunszuppresszív és immunmoduláló szerek. Ez nem volt hatása, és parenterális adagolás neurotróf faktor CNTF és BDNF. A tanulmány az Egyesült Államokban, kettős-vak, placebo-kontrollált vizsgálat bebizonyította, képes a IGF-1 (inzulin-szerű növekedési faktor) lassulni során a betegség, de más tanulmányok Európában tagadta ezeket az adatokat úgy, hogy a növekedési faktort nem szabad használni.

A tüneti kezelésére különböző megnyilvánulásai a betegség, használt számos módszer, amely hajlamosak, hogy csak egy kis és átmeneti enyhülést.

tüneti kezelés

Fizikoterápiás. Mint más betegségek, alapján tüneti kezelés fizioterapeutából és. A fő cél a gyógytorna:

• erősítése az izmok,
• mozgósítása ízületek,
• megelőzése kontraktúráját
• fenntartani légzésfunkció és a megelőzés a tüdőgyulladás.

Javasolt a rendszeres testmozgás kíméletes (heti 2-3 alkalommal.), Beleértve a statikus dinamikus gyakorlatok és stretching gyakorlatok az izmokat. A hatás fokozható tartja osztályok egy speciális fürdő. Egy bizonyos része a testmozgás a beteg töltenek naponta a saját. A kezdeti szakaszban a betegség ajánlott kerékpáros (vagy gyakorlását a szobabicikli), úszás, valamint gyakorolja fénnyel súlyzók, képzés az edzőteremben felügyelete alatt egy oktató. A terhelést kell kimért, hogy a beteg nem merül fel fáradtság vagy fájdalmas izom feszültséget.

Amint a feszültség beteg izmok a nyak, a váll és a törzs ajánlott termikus eljárások (például iszappakolások) és relaxációs masszázs.

A megjelölt paraparezis megsértése miatt a vénás gyakran alakulnak duzzanat. Együtt a magasztos helyzetét a lábak, gyógytorna és rugalmas harisnya ezekben az esetekben javasolt a kézi nyirokmasszázs (akár hetente többször).

Sínezés gyors a betegség előrehaladásának értéke korlátozott.

• a használata a peroneal gumik és rögzíti a láb (a gyengeség a háta flexor);
• kivetése gumiabroncsok izom, abductor hüvelykujj (ezt az eljárást, mely megőrizte funkcióját flexor digitorum lehetővé teszi, hogy a dolgokat a kezében);
• a használata egy nyaki gallér vagy más támogató eszközök (súlyos izomgyengeség, tartja a fej);
• Viselése támogatása ágyéki öv;
• miközben lassan progresszív betegségek (például, spinális amiotrófia) kimutatták, birtok ortopédiai műtétek, hozzájárulva az izületek stabilizálására és a végtagok funkció megőrzését;
• Egyes esetekben célszerű használni egy fűző (Kérjük, vegye figyelembe, hogy a légzési nehézségek) és elvégzése műtéti korrekciója scoliosis (úgy, hogy a beteg tudja tartani a testtartás ülés közben), valamint a műveletek inak, hogy javítsa a motoros funkció a végtagok.

Foglalkozási terápia. Együtt a használata ajánlott, hogy egy funkcionális foglalkozási terápia (kurzusok 2-3 hét.) AIDS és eljárásokat. Úgy tervezték, hogy megőrizze a motoros funkciók, a felső végtagok, különösen a finom motoros készségek a kezek, amelyek lehetővé teszik, hogy a beteg továbbra is támogatja a napi tevékenységét.

Gyógyszeres terápia. Ez használatát javasolja piridosztigmin (Mestinon, kalimina), különösen akkor, ha bulbáris bénulás, lassú növekedés dózis. Ennek hiányában a javulás 3 hónapon belül. kábítószer felborult.

görcsösség

Jelentős növekedést a hang görcsös típusú, különösen a proximalis izmok - a legjelentősebb jele görcsös bénulás. ALS görcsösség figyelhető csak mintegy 20% -ánál.

A következő készítmények (egyedül vagy különböző kombinációkban) kezelésére használják a spaszticitás:

• baclofen (liorezal);
• memantine (Akatinol);
• tizanidin (Sirdalud).

A diazepam és más benzodiazepinek nem ajánlott, mert lehetséges, légzési rendellenességek. Emiatt helyénvaló intrathecalis baclofen. Dantrolen ALS ellenjavallt, mint a háttérben a gyógyszer esetekben hirtelen légzésleállás ismertetjük.

Fizikoterápiás. A gyakorlatban, a találkozó protivospastiches-cal gyógyszerek ALS miatt korlátozott a gyors fejlődés a mellékhatások, különösen a növekedés izomgyengeség. Ezért gyógyszert kell mindig kísérnie rehabilitáció célzó tevékenységek mind megőrzésére izomerőt és csökkenti az izomtónust. Használt fizioterápiás technikák Bobath, Vojta és mások. Ha lehetséges, naponta történik órák egy oktató a haza.

Görcsök, fasciculatiókra

Crump - gyakori tünete az izomsorvadás központi eredetű. Ezek fordulnak elő akár spontán (provokáló faktorok fejezhető spaszticitás vagy fasciculatiókra) ellen, a motor terhelését. Együtt passzív nyújtó gyakorlatokat a következő gyógyszereket alkalmaznak:

nyáladzó

Amikor bulvár szindrómás betegeknél gyakran látható nyáladzás társulnak károsodott nyelési funkció (de nem növeli nyáltermelés).

Gyógyszeres terápia. hozzárendelés gyógyszerek egy antikolinerg hatást:

• atropin-szulfát, vagy néhány csepp a lokális oldat. Alternatívaként alkalmazott gyógyszerek:
• itrop (gyógycukorkák);
• metantelin bromid (vagantin);
• biperiden (akineton);
• amitriptilin;
• imipramin (imipramin);
• Scopolamine (tapasz skopoderm TTS).

Sebészeti kezelés javallt, amelyek rezisztensek a gyógyszeres kezelés; ez transtemporal nevrektomii és de-erezete podverhnechelyustnoy, a szublingvális és fültőmirigy nyálmirigyek; Néha műtétet együtt lekötésével nyálcsatornák. A beavatkozás helyi érzéstelenítésben végezzük.

Sugárkezelés. Az előrehaladott szakaszában a betegség esetleges expozíció a nyálmirigyek (400-1000 rad per mindegyik oldalon), annak érdekében, hogy elnyomják a funkciójukat.

Amikor kifejezve bulvár szindróma helyett fokozott nyálképződés előfordulhat megvastagodása szekréció (nyák) izolált hörgő belsejébe.

• megfelelő bevitele a folyékony;
• Május óvatos használata hörgőtágítók gyógyszerek (így például Fluimucil).

Inhalációs terápia. inhalációs hörgőtágítók (brómhexin, mukosolvan, taholikvin 1%) vagy hipertóniás nátrium-klorid-oldattal, és a vibrációs.

Bronchoszkópos szívó nyálka alkalmazott disturbancies (ez az eljárás nagy terhelés a beteg számára).

Antibiotikumok. A fertőzés a légúti szükséges időben az antibiotikumos kezelés.

Mert a dysphagia - gyengesége az izmok a garat és / vagy nyelv. Amikor egy elszigetelt gyengeség és sorvadás a nyelv nyelési nehézségek elkerülhetők azáltal, hogy egy részét az élelmiszer, hogy a hátsó a nyelv.

• A kezdeti lépéseket: ha a főzés ajánlott darál, hogy egy püré, etetésére ételek puding. mint a „kenőanyag”, stb
• A betegség progresszióját: a használata „élelmiszer űrhajósok” -nek vagy átmenetnek az élelmiszer szondán keresztül (váltás orrüregi dréncső termelt 14 nap után, hogy megakadályozzák nyálkahártya nekrózis).
• Súlyos dysphagia választott eszköze a perkután endoszkópos gasztrosztomiával (helyi érzéstelenítésben végezzük). Meg kell vizsgálni annak lehetőségét, hogy növeli a gag reflex betegeknél jelentős pseudobulbaris szindróma. Mielőtt az eljárás ajánlott beadását nyugtatók a minimális hatásos dózist (légzésdepresszió kockázata!). Leggyakrabban használt propofol. Kockázata fokozódik légzéskimaradás ajánlott órás megfigyelés (önálló irodai), az első nap után a beavatkozást.
• Elvégzése a fenti eljárással elkerülhető bevezetéséről korai méhnyakrák esophagos.
• Korábban, miközben növeli az izomtónust cricopharyngeal a pszeudobulba paralízis alkalmazott cricopharyngeal myotomy. Nagy klinikai vizsgálatok során ALS-ben végeztek. Jelenleg a bevezetése perkután endoszkópos gastrostomia cricopharyngeal myotomy, háttérbe szorult a második helyre.

alvászavarok

• Éjjel görcsök megfelelő ajánlott gyógyszerek;
• A mozdulatlanság a beteg szükséges annak biztosítása, hogy az alom kényelmes (nem irritálja a bőrt), szükséges, hogy rendszeresen forgassa egyik oldalról a másikra, amennyire csak lehetséges egy speciális anti-felfekvés matrac vagy ágy;
• gyógyszert gyógyszereket óvatosan kell alkalmazni, mivel a légzésdepresszió kockázata:
  
  • klorál-hidrát;
  • difenhidramin (difenhidramin);
  • hacsak nem feltétlenül szükséges, ne használja diazepam származékok, szélsőséges esetben lehet rendelni táblázat 1/2. flurazepám, és zolpidem vagy zopiklon;

Kóros nevetés, sírás, ásítás

Ezek automatizmusok előfordulhat hatása alatt a legkisebb érzelmi ingerek (például a kérdés, hogy az egészségi állapot), és anélkül, hogy jelentős érzelmi támogatás. ALS, néha az egyetlen jele a vereség a központi motoros neuronokat. Mert azok helyes használatát:

• levodopa készítmények;
• amitriptilin;
• Gyógyszerformák lítium. A kezelés előtt el kell hagyni vesebetegség és hypothyreosis. Meg kell egy megfelelő mennyiségű folyadékkal.

• A kezdeti szakaszban - a logopedicheskie osztályok Bucco-arc gyakorlatok (ajakmozgások, lágy szájpadlás, nyelv), a beszéd és légzőgyakorlatok.
• Az előrehaladott állapotban van a fórumon használt írás, egy sor betű, speciális telefonok, kommunikátorok, elektromos írógép. Ahhoz, hogy használni ezeket az eszközöket kell a részleges megőrzését motoros funkcióját kezét. Jelenleg a legígéretesebb a számítógépes rendszerek kommunikációs, különösen az elektronikus környezeti vezérlő rendszer, amely lehetővé teszi, hogy átalakítsa érkező impulzusokat beteg quadriplegia (kor mozgás és a látás, csökkent végbél záróizom).

Kezelése végstádiumú

Ahhoz, hogy javítsa ki a szubjektív levegő hiánya oxigén rendszeresen használják. Gyengéd légzőgyakorlatok segít csökkenteni a kellemetlen érzést. Ha ez nem lehetséges csökkentését félelem és a szorongás, a gyógyszeres kezelést ajánlott:

• Promethazine cseppekben vagy
• kis dózisú opioidok (pl, morfin szubkután vagy szublingvális buprenorfin), vagy
• szorongásoldók (diazepam, vagy lorazepam orálisan vagy rektálisan).

Lehetséges mellékhatásai ezeknek a gyógyszereknek - depresszió a légzőközpont - ebben az esetben nem korlátozza azok használatát.

Igaz cirrhosis véges, gyakorlatilag visszafordíthatatlan szakaszában diffúz krónikus hepatitis.

Graves-betegség főleg jellemző, hogy fokozott szöveti metabolizmus és a megnövekedett reaktivitás az idegrendszer ...

A „thyreoiditis” felöleli gyulladásos pajzsmirigy betegségek különböző etiológiájú ...

A krónikus glukokortikoid felesleg, függetlenül annak okától, tüneteket okoz és jelek ...

Bronchospasmus - állapot akut légzési elégtelenség, amely akkor eredményeként hörgőelzáródás ...

Kidolgozása magas vérnyomásos krízis, amihez a következő tüneteket.