Kolangiokarcinóma máj, mi az, prognózis, kezelés, okai, tünetei, jelei

Mi kolangiokarcinóma

Kolangiokarcinóma - primer rosszindulatú daganat felmerülő belüli vagy extrahepatikus epeutak. Az esetek száma kolangiokarcinóma - 1,5% az összes rákos eseteket. A frekvencia ilyen tumorok növeli. Daganatok indukálásához jellemezve Biliaris szűkületet.

Ez a ritka daganat alakulhat bármely részén az epeutak kis intrahepaticus epeutak a papilla Vater. A legsúlyosabb kezelésére - a daganat, érintő torkolatánál a jobb és bal oldali máj csatorna (Klatskin tumor).

Tól betegségek kombinált cholangiocarcinoma, megemlíthetjük primer szklerotizáló cholangitis (Ez a tumor alakul ki több mint 20% -ában elnyújtott időtartamú cholangitis, de primer szklerotizáló cholangitis a cholangiocarcinoma felel csak a betegek 5%), epekövesség, cisztás transzformációs közös epevezeték-betegség Caroli és klonorchiázis (Clonorchis sinensis).

Körülbelül 20-25% kolangiokarcinóma található intrahepatically, 50-60% - a májban kapu tartomány (Klatskin tumorok keletkeznek találkozásánál a bal és a jobb hepaticus légcsatornák -20% -ában), 20-25% - szinten disztális epeúti fa.

Okai kolangiokarcinóma

Az ok ismeretlen, ez gyakran társul jelenlétében epekő, primer és szekunder szklerotizáló cholangitis, Caroli-betegség és a ciszta a közös epevezeték. A Távol-Keleten, különösen az Észak-Thaiföldön, a fő kockázati tényező a fejlesztés kolangiokarcinóma férfiak - krónikus fertőzés bélgiíiszták. Primer szklerotizáló cholangitis járó fekélyes vastagbélgyulladás és koiangiokarcinóma alakulhat után néhány évvel proctocolectomia, és az első megnyilvánulása. A krónikus gyulladás - gyakori tényező a fejlesztés a biliaris diszplázia és a rák.

Daganatok általában növekszik a környező nyirokcsomók és a véredényeket, valamint hajlamos perineurális terjedését.

Tünetei kolangiokarcinóma

Hasi diszkomfort, fogyás, és cholestaticus sárgaság - a leggyakoribb megnyilvánulása a betegség, amely ugyanaz, mint a hasnyálmirigy rák. A fő tünet - sárgaság. A betegek fele tapasztal fájdalmat a has felső részén, valamint a fogyni. A diagnózis ultrahang és cholangiográfia, de nehéz megerősíteni betegeknél szklerotizáló cholangitis.

Differenciáldiagnosztikája kolangiokarcinóma

A helyszín, a daganat mérete és érrendszeri részvételét a patológiás folyamat jelenne CT és mágneses rezonancia kolangiopankreatográfia. Az utóbbi jól tükrözi a anatómiája a epeutak, de együtt kívánatos elvégezni ERCP, mivel ez a kutatás lehetséges lesz intraductalis ultrahangvizsgálat és endoszkópos stent beültetést. Lehetséges, hogy a szerepet, mint a PET osztják a jövőben.

A szerkezet a tumorszövetet értékeltük endoszkópos biopszia vagy kefével citológia hiányát is perkután biopszia. Különösen nehéz a diagnózis megerősítésére a jelenléte egy betegben a primer szklerotizáló cholangitis és szűkület a intra- vagy extrahepatikus légcsatornák.

kezelésére kolangiokarcinóma

Rezekciós megvalósítható csak 10-15% -ánál. 5 éves túlélési arány a műtét után 9-18% a tumorok a proximális, 20-30% - a disztális. Májátültetés végre ritkán (mert a nagy százaléka a kiújulás), de nagyon szigorú kiválasztási betegek 5 éves túlélési arány elérheti 53%, de az utóbbi bejövő Ezzel a nagyon ígéretes elismerik agresszív neoadjuváns terápia vállalta a transzplantációt megelőzően.

Nagyon nagy jelentőséget kivonják palliatív beavatkozás, mint például az endoszkópos és perkután transhepaticus sztent (stent műanyag vagy fém magától növekvő stent). Ez tartja a májat, és megakadályozza cholangitis.
A 20-30% -ánál képes elérni a részleges tumor alkalmazására adott válaszként, a hagyományos kemoterápia (például, különböző kezelési rend gemcitabin). Egy ígéretes módszer válik palliatív fotodinámiás, amely segít fenntartani a átjárhatóságát és az epevezeték.

Kolangiokarcinóma alkalmasak sebészeti kezelés mintegy 20% -ánál, amely növeli az 5 éves túlélési arány kevesebb, mint 5% 20-40%. A művelet magában foglalja eltávolítása extrahepatikus epeutak és a máj reszekció és anasztomózis overlay biliodigistivnogo le Roux hurok belekben. Mindazonáltal sok betegnél endoszkópos stent beültetést vagy chrespechonochnoe epevezeték. Egyre bonyolultabb használt kemoterápiás és palliatív kezelés segítségével fotodinámiás ad ígéretes eredményeket.