Idiopátiás generalizált epilepsziában diagnózis és a kezelés, ő neyronews psihonevrologіya

KY Mukhin, MD Professzor, a Magyar Állami Egyetem, Budapest

A fő kritériumok IGE tartalmazza:
• debütált gyermekkorban és kamaszkorban






• gyakran familiáris epilepszia proband rokonok;
• nincs jelen a betegség, meghatalmazotti etiológiai faktor;
• jelenléte egy hármas primer generalizált rohamok (epilepsziás rohamok távollétét, generalizált roham, myoclonusos rohamok);
• hiányában fokális neurológiai tünetek és normális intelligencia beteg;
• Stock EEG interictalis időszakban generalizált polipik taréj és hullám tevékenység (3 Hz vagy több);
• Nem képalkotó morfológiai változásokat okoz az agyban;
• jó terápiás válasz mindenféle támadások gyógyszerek valproinsav.
Egyik a fenti kritériumoknak nem abszolút, a vezető a diagnózis során figyelembe kell venni a lakosság.
Apropó EEG kritériumok IGE, meg kell jegyezni, hogy ez a tulajdonság az epilepszia normál primer háttér aktivitást, jelezve megőrzése intelligencia és a jelenlét az EEG a interictalis időszakban polipik taréj és hullám tevékenység komplexek 3 Hz másodpercenként és így tovább. Ez a tevékenység, elsődleges generalizált és kétoldalú szinkron, növekszik a lassú hullámú alvás. Epileptiform aktivitást blokkolja parenterális beadás benzodiazepinek.

Jóindulatú mioklonikus epilepszia, gyermekkori
A legkorábbi formája IGE - jóindulatú myoclonusos epilepszia, gyermekkori (DMEU). Debütáló Megjegyezzük életkora 4 hónapos és 3 éves (átlag - 1-1,5 év). Erre a formára jellemző rövid, általános mioklonikus rohamok nélkül eszméletvesztés, különösen az izmok a nyak és a vállöv, amely úgy tűnik mioklonikus „bólint”, világos meghajtás a test, attól, hogy a váll és a könyök, a tenyésztési oldalon (a kéz lehet leeső tárgyak); legalábbis - mioklónusos görcsrohamok a lábak enyhe meghajlás vagy ősszel. Az alváshiány és a hirtelen heves ébredés vezethet növekedéséhez a rohamok gyakoriságát. Fokális neurológiai tünetek hiányoznak, akkor diffúz izom hypotonia. Szellemi fejlődését a gyermek nem szenved, amikor DMEU, de az egyes betegek, különösen a késői kezelés kezdetétől, előfordulhat enyhe mentális retardáció. Az EKG készülék jelölt rövid bit generalizált polipik Crest vagy hullám aktivitást egy 3 Hz frekvenciával.
Drugs of választás, ha DMEU nyúljanak származékok valproinsav (Depakinum) dózisban
25-50 mg / kg / nap. Ha nincs hatása Depakinum kombinálva adagoljuk lamotrigin (1-5 mg / kg / nap) vagy a klonazepam 0,5-3 mg / nap. Monoterápia benzodiazepinek (clonazepam, nitrazepámot) nagyon hatékony, de nem ajánlott, mivel kifejezett negatív hatással van a kognitív és a motoros funkciók, a gyermek teste. Előrejelzés DMEU kedvező megfelelő kezelést.






Bemutatjuk klinikai képe idiopátiás epilepszia ki kell dolgoznia a saját formáját hiánya. Ők vannak osztva tipikus (csúcs hullám aktivitása 3 Hz vagy több), és atipikus (2,5 Hz vagy kevesebb); egyszerű (motor nélkül komponens) és összetett. A következő típusú komplex absence rohamok: myoclonusos a, tonik, atóniás, vegetatív komponensek, valamint a automatizmus és fokális jelenségek. A leggyakrabban állítják távollét a mioklonikus és frissítő összetevőket.
Ez nagyon fontos megállapítani nosological specificitását távollétek, hogy egyfajta epilepszia. Megkülönböztetni a gyermekek és fiatalok epilepsziát, myoclonus és távollét század epilepszia myoclonusos távollét, fiatalkori mioklónusos, az úgynevezett késői állapot hiányzás.

Gyermekkori absence epilepszia
Debut gyermekkori absence epilepszia (DAE) volt megfigyelhető a kor 3-9 (átlag - 5,3) év (1. táblázat). A legjellemzőbb (50% -ánál) a tipikus hiányában rohamok tónusos komponens, amely nyilvánvaló a fej vagy a törzs eltérést vissza tónusos eltérítő szemgolyó felfelé vagy oldalra, aszimmetrikus tónusos feszültség felső végtag izmokban.
Egy beteg tapasztalhatja különböző távollét - egyszerű és összetett. Időtartam rohamok néha 20-30 másodperc, de gyakoriságuk szerint lehetnek akár több tíz vagy száz naponta. Van egy nagyon fontos pont, amelyre figyelmet kell fordítani a diagnózis felállításánál: hiperventilláció provokálja támadások közel 100% -os a kezeletlen betegek. A betegek 30% után 1-3 évvel a debütáló miatti távollét megfelelő kezelést vagy nem csatlakozik ritka generalizált görcsrohamok (GSP).
EEG-mintázat: generalizált csúcs 3Hz hullám tevékenység (kezdve 2,5-4,5 második), kissé nagyobb az elején a kisülési és enyhén lassul a végéig. A detektálás gyakorisága Epiactivity támadás-mentes időszak, amikor a DAE - 75-85%. Lassítják a fő tevékenysége a háttérben felvétel az első fokú figyelhető meg 10% -ánál, és korrelál a jelenléte intellektuálisan-mnestic rendellenességek (ábra. 1, 2, 3).
A választott hatóanyagokkal a valproát (Depakine - 30-40 mg / kg / nap) és a suksilep (15-20 mg / kg / nap), de emlékeznünk kell arra, hogy az utóbbi nem meggátolja a generalizált rohamok, így a kezelés kezdetén ajánlott depakine. Az érvénytelenség monoterápia előírt kombinációban depakine suksilepom vagy mint egy hát a fő kábítószer hozzáadott lamotrigin depakine kombinálva benzodiazepin, de nem kívánatos gyermekkorban.

Epilepszia izolált GSP
Epilepszia izolált GSP debütáló általában éves kor között 10 és 18 év közötti életkor, sokkal gyakoribb a fiúk, ebben a formában jelenik meg, csak a fajta támadás - primer generalizált tónusos-klónusos rohamok görcsös aura nélküli. Rendkívül jellemző a legtöbb támadás korlátozódik arra az időszakra, ébredés és kevésbé - alvás. A legjelentősebb provokáló tényezők - az alváshiány és a hirtelen heves ébredés.
Az EEG megfigyelt generalizált Epiactivity csúcs hullám komplexek frekvenciája 3-4 Hz, lassuló szokatlanul mester lehet regionális EEG változások például amplitúdó aszimmetria epikompleksov, regionális csúcs hullám tevékenység (ábra. 4, 5). EEG vizsgálat a interictalis időszakban a betegek fele lehet a normális határokon belül. Ez differenciáldiagnózis IgSP másodlagos generalizált epilepsziás (táblázat. 2).
Választott hatóanyagokkal - topiramát (5-8 mg / kg / nap) és a Depakinum (30-40 mg / kg / nap) monoterápiában lehetséges hozzárendelése karbamazepin (20 mg / kg / nap), de csak a hiányában más típusú rohamok és generalizált tevékenység EEG. A barbiturátok (fenobarbitál) lehet használni, mint egy tartalék. Nem kielégítő hatékonyságának monoterápia következő kombinációk lehetségesek: Depakinum + topiramát vagy karbamazepin, mint a második hatóanyag. A betegeknek kerülniük kell az alváshiány és a kényszerített korai ébredés. Mégsem AEP lehet 3-4 év után az utolsó roham. Általánosságban, a prognózis e formája epilepszia kedvező remisszió érhető el 93% -ában.

Oszd meg barátaiddal:






Kapcsolódó cikkek