Churg-Strauss-szindróma

A betegség első leírása J.Churg és L.Strauss (1951), aki vállalt szerepét allergia kialakulásához.

Hosszú ideig, Churg-Strauss-szindróma tekinthető belül asztmatikus formák polyarteritis nodosa (UE), vagy például az eozinofil granulomatosus vasculitis [N.E.Yarygin et al. 1980 E.N.Semenkova 1988].







Annak ellenére, hogy a legtöbb beteg asztmás vagy allergiás rhinitis, rokonaik nem jelölt felhalmozódása esetekben az allergiás betegségek. Nincs kapcsolat is megtalálható Churg-Strauss-szindróma, fertőzés és immungenetikai markerek.

laboratóriumi jelei

Laboratóriumi markerei betegség zozinofiliya (több, mint 1 (g / l)), amely akkor 97% -ánál bármely szakaszában a betegség. Ugyanakkor hiányában nem zárja ki a diagnózist Churg-Strauss-szindróma.

Így, az irodalomban leírtak olyan betegek növelése nélkül szintjének eozinofilek a vérben, de egy erős eozinofil infiltráció szövetek. Ezen túlmenően, a hiánya eosinophilia is társítható előtt glükokortikoid kezelés (GC), vagy a természetes rezgési eozinofilek számát a perifériás vérben. Meg kell jegyezni, a kapcsolat a szintje eozinofilia és súlyossága, a klinikai megnyilvánulásai az asztma és vasculitis.

Egyéb laboratóriumi változások közé tartozik - normochrom normocitás anaemia, leukocytosis, gyorsított vérsejtsüllyedés és növekedése a C-reaktív protein (CRP). A betegek szérumában gyakran megtalálhatók a rheumatoid faktor (RF). de általában alacsony vettük le. A beteg egyéni feltárta gipokomplementemiya és megnövekedett szintű keringő immunkomplexek (CIC). Gyakran van növekedés az IgE-koncentrációt, de szintje közötti korreláció a betegség aktivitásának és nem figyelhető.







Osztályozási kritériumai Churg-Strauss-szindróma táblázat mutatja a 10.2. A betegség lehet gyanús betegeknél átlagéletkor a jelenlegi hosszú bronchiális asztma, az allergiás rhinitis és az eosinophilia, a fejlődést saját szisztémás betegség jeleit álló mononeuritis multiplex, tüdő infiltráció, kardiomiopátia.

7. extravaszkuláris eozinofilek

Felgyülemlése az eozinofilek az extravaszkuláris térben (biopszia adatok)


Megjegyzés. A jelenléte négy vagy több beteg olyan tüneteket diagnózis felállításához az érzékenysége 85%, specificitása 99%.

A differenciál diagnosztikájában a betegség kell elvégezni az UP, Wegener-granulomatosis, krónikus eozinofil tüdőgyulladás és idiopátiás hipereozinofil szindróma. Ezzel szemben a Churg-Strauss-szindróma, a klasszikus polyarteritis nodosa általában nem figyelhető meg tüdőbetegség, asztma és nekrotizi-al glomerulonephritis.

A differenciál diagnosztikájában Churg-Strauss-szindróma, és a Wegener granulomatosis szintén nem nehéz. Tehát, az utóbbi nem jellemző az asztma, allergiás reakciók, és eosinophilia. Győzd ENT a Churg-Strauss-szindróma, ellentétben Wegener, nem kíséri nekrotikus változásokat.

Churg-Strauss-szindróma sok hasonlóságot mutat az idiopátiás hipereozinofil szindróma. Azonban, a magasabb az eozinofilek szintje, a hiánya az asztma és az allergia történetét, vasculitist, ellenállás a GC kezelés, jellemző az utóbbi, lehetővé teszi, hogy különbséget tenni a két betegség.

Kezelése Churg-Strauss-szindróma alapul azonos elvek, mint a polyarteritis nodosa. Súlyosságától függően a betegség prednizolon dózisban 40-60 mg / nap néhány hétig, egy fokozatos csökkenése.

Annak ellenére, hogy viszonylag jóindulatú gyulladásos folyamatot, hogy elérjék a klinikai hatás gyakran szükséges a hosszan tartó használata nagy dózisok a gyógyszer. Lemondás a glükokortikoidok lehetséges legkorábban egy évvel a kezelés kezdetén. Nem kielégítő hatékonyságának felhasználásával prednizolon ciklofoszfamid (CP). azatioprin vagy hlorbutin hagyományos dózisokban.

Nasonov EL Baranov AA Shilkina NP







Kapcsolódó cikkek