Az okok és mechanizmusok fejlesztése masztocitózis

Az okok és mechanizmusok fejlesztése masztocitózis

A „masztocitózis” kifejezés csoportja a ritka betegségek jellemezve, hogy megnövelt hízósejtek száma a bőrben és esetenként más szervekben. Urticaria pigmentosa - lokalizált bőr-masztocitózis, amely főleg gyermekek, és több mint 50% -a minden esetben a masztocitózis.







Ha több oktatási masztocitózis - mastoeytoma (magányos masztoci ritkán figyelhető meg, röviddel a születés után). Mintegy 10% -a szenved masztocitózis szisztémás formája a betegség a beszivárgás hízósejtek különböző szervekben. A szisztémás masztocitózis általában megfigyelhető a felnőtteknél, és ellentétben a lokalizált bőr prognózis lehet kedvezőtlen.

Patológiás változások masztocitózisos jelentősen változhat. Amikor kialakulását urticaria pigmentosa általában bemutatott többszörös és kerek vagy ovális, vörösesbarna neshelushaschimisya kis papulák és plakkok. Egységes masztocitoma áll egy vagy több csomópont a rózsaszíntől a sárga-barna színű, amely viszket vagy képviseli buborék.

Amikor kután manifesztációi szisztémás masztocitózis, hasonló megnyilvánulások a urticaria pigmentosa, kombinálva a beszivárgás a hízósejtek, csontvelő, máj, lép és nyirokcsomók. Sok a jelek és tünetek a masztocitózis az eredménye a hisztamin, heparin és egyéb anyagok megsemmisítése a zsírsejtek. Tünet Darja - a helyi bőr ödéma és bőrpír (buborékcsomagolás) után felmerülő megérinti az érintett bőrfelületet.

Dermographism jelentése bőr ödéma zóna után a méh fullánkja, amely megjelenik a normál bőrre, miután a helyi irritációt hegyes eszközzel. A szisztémás formában a betegség tapasztalhatja tüneteket: bőrpír, viszketés, és provokált által beszívott bizonyos ételek, az alkohol, a hőmérséklet-változás és bizonyos gyógyszerek (morfin, kodein, aszpirin); rhinitis (orrfolyás); ritkán - gastrointestinalis vagy orrvérzés, feltehetően heparin alvadásgátló tulajdonságai; csontfájdalom a osteoblast és oszteolitikus léziók.







a) Morfológia. Szövettan A urticaria pigmentosa vagy masztocitóma egyetlen változik egy kis számának növekedése a hízósejtek egy csillag vagy orsó alakú, és körül elrendezett a felületes erek a bőrben, a nagy kerek klaszterek hízósejtek a határ a felső és középső harmadának a bőrben.

Amint lehet meghatározni fibrózis. ödéma és eozinofilek izoláljuk. Néha nehéz különbséget tenni a zsírsejteket a limfociták festéssel hematoxilin-eozin, így metahromnye különleges festési eljárások (pl toluidinkéket vagy Giemsa) kell használni a megjelenítés hízósejtek.

Azonban, még azután is, egy ilyen súlyos festésével hízósejtek degranuláció megakadályozhatja azok elismerését fénymikroszkóppal, de ezek a sejtek könnyen beállítható keresztül immunhisztokémiai azonosítása markerek hízósejtek, különösen hízósejttriptáz.

b) A patogenezisében. A masztocitózis okát gyakran magában foglalja Acquired aktiváló pontmutáció a tirozin-kináz-receptor-KIT. Az ezt követő növekedése aktivitásának jelátviteli c-KIT befolyásolja a növekedését és túlélését a hízósejtek. Ismerete a betegség etiológiája lett az alapja a kísérletek kezelésére inhibitorokkal-KIT.

Az okok és mechanizmusok fejlesztése masztocitózis
Masztocitózis.
(A) egy mastoeytoma egy éven aluli gyermek 1 éves.
(B) Ha a rutin hisztológiai vizsgálat meghatározásra kerülnek a bőrben több sejteket azonos kerek formája központi elhelyezkedésű magok.
(B) A festés Giemsa feltárja metakromatikus granulákat (lila) a sejtek citoplazmájában.







Kapcsolódó cikkek