Angiokeratoma - tünetek, kezelés, alak, színpadi, diagnózis

előző ◈ a következő

Angiokeratoma - dermatosis benyújtott egyetlen vagy több jóindulatú vascularis neopláziák írja Angioma, kombinálva a kóros megvastagodása a stratum corneum.







Under angiokeratoma értetődik hasonló kóros állapotok eltérő klinikai jellemzőit és prevalenciája a folyamat. Kután manifesztációi ily módon változhat, ahol egyetlen, kis folt képződmények diffúz kiömlött epidermisz változásokat.

Okok és kockázati tényezők

A leggyakoribb oka a angiokeratomas - örökölhető mutációt gén szintet, így a megjelenése hibás kromoszómák. Jellemzően, angiokeratoma recesszív módon öröklődő, kapcsolódásban az X-kromoszómán.

Kevésbé gyakori előfordulása váltanak sérülések daganatok a bőr különböző jellegű és intenzitású a helyi véráramlás zavarai, hormonális változások. Angiokeratoma is tűnhet bizonyos betegségek és szindrómák (szindróma Klippel - Trenaunay - Weber, cavernosus hemangioma, szisztémás vaszkuláris fejlődési rendellenességek, örökletes betegségek, stb felhalmozódása.).

formája a betegség

Kiosztani 5 angiokeratomas klinikai formák:

  1. Limited angiokeratoma.
  2. Nevoid korlátozott angiokeratoma Mibelli ujjai (angiokeratoma Mibelli k).
  3. Angiokeratoma herezacskó (legalább - a szeméremtest) (Fordyce-kór).
  4. Magányos papularis angiokeratoma.
  5. Diffúz angiokeratoma trönk (diffúz angiokeratoma Fabry törzs).

Megnyilvánulásának kezelésére hasonlóak különböző formákban:

  • csomók a rózsaszín vagy piros a kékes-bíbor színű, átmérője 1 és 5 mm (ritkán - legfeljebb 1 cm), gyakran szemölcsös felülete;
  • helyét a tumorok csoportok hátterében a változatlan bőr;
  • A szabálytalan alakú csomók;
  • neoplazmák magasság fölött a bőr;
  • csomók növekvő tendenciát;
  • szövettanilag meghatározott bővítése a bőr hajszálerek.

Azonban minden típusú angiokeratoma azonosították és jellemezték egyedi vonások.

Így egy korlátozott formában, általában a bőrre lokalizálódik az alsó végtagok (csípő, láb, láb), sokkal kevesebb a keze vagy a teste. A vaszkuláris kötegek szabálytalanul, nincs egyértelmű formában könnyen vérzik, ha baleseti sérülés. Az adatok nagy része a kutatás rámutat arra, hogy a hiba az embrionális fejlődés, mint a vezető oka a betegség.

Nevoid korlátozódik angiokeratoma Mibelli sokkal gyakoribb nőkben, öröklött rendellenesség továbbított kapcsolódásban az X kromoszómán. A kezdet a betegség közötti korosztály 10-15 éves és abban nyilvánul meg, kis pont seprűvénák az ujjak és lábujjak. Mivel a progresszióját bőrelváltozások telítődik rózsaszín-piros színű, méretének növekedése (5 mm) fölé a bőrt. A felület csomók eldurvít. betegség lassú lefolyású, krónikus, a romlás az őszi-téli időszakban. Ritkán megfigyelt spontán kiütés megszűnését. Amikor trauma angiokeratoma Mibelli hajlamos a fekély.

Magányos papularis angiokeratoma - szövődmény angiokeratoma korlátozott formában, felmerül a trauma az utolsó. Miután a traumatikus hatását korlátozott daganat kezd gyorsan haladjanak eléri jelentős méretű (10 mm), kap kékes-lila árnyalat. A felület borítja szemölcsös góc, durva barázdáltságot. Külsőleg, a tumor hasonlít egy szeder. Gyakran körül papularis angiokeratoma megfigyelhető barnás felni.

Angiokeratoma herezacskó vagy vulva különböző jóindulatú lefolyású. Azt is figyelembe vice szülés fejlődését. A betegség általában nyilvánul meg a középkorú férfiak szenvednek sokkal gyakrabban, mint a nők. Neoplasmák ebben az esetben kicsi, számos szétszórva a bőrt a herezacskó és a pénisz a férfiak, a nagyajkak és a csípő a nők. Az életminőség a betegek angiokeratoma nem érinti.

Diffúz angiokeratoma törzs Fabry - bőr-manifesztációk szisztémás ritka genetikai rendellenességek (örökletes dystopian lipoidoza vagy glikosfingolipidoza vagy peramidtrigeksozidoza), hiánya miatt, vagy aktivitásának csökkenését a lizoszomális enzim, amely részt vesz a katabolizmus szfingolipidek.







A betegség általában diagnosztizálják férfiakban, általában halálhoz vezet kor elérése előtt 40-50. A gyermek- és serdülőkori ép bőrre vannak kis sötétvörös puha csomók. Lehetnek található bármely testrész: leggyakrabban a has, comb, fenék, az ajkak, a keze ügyében, a herezacskó, a hónaljban és a poplitealis; is előfordulhat a szájüregben a felület szilárd és lágy szájpadlás.

Rosszindulatú áramlás diffúz angiokeratoma meghatározott patológiás folyamat, amelyben sok szervrendszer (központi, perifériás idegrendszer, húgyúti, légzőszervi, emésztőrendszeri, hallás és látás), ha a bőr a tünetek - csak a külső megnyilvánulása súlyos szisztémás betegség kíséri:

  • kínzó, égető fájdalom, bizsergés, zsibbadás a kéz és a talpakon, kiterjesztve az egész végtag;
  • csökkenését vagy teljes megszűnését a izzadás, képződése nyál és a könnyfolyadék;
  • nagyobb a kockázata a stroke és átmeneti ischaemiás rohamok;
  • tinnitus, fejfájás, szédülés;
  • veseelégtelenség;
  • fájdalom a szív, a változás a frekvencia és a ritmus pulzusszám, vérnyomás, képződése szívbetegség;
  • szürkehályog és retina vascularis elváltozások (lehetséges látásvesztés);
  • halláskárosodás;
  • anorexia, gyomortáji fájdalom és köldöktájékot, hematemezis, hasnyálmirigy elváltozások, a vékony- és vastagbél;
  • légutak elzáródása;
  • késleltetett szexuális fejlődést;
  • anomáliák az izmok és a csontváz;
  • elváltozások más szervekben különböző jellegű.

Ritka esetekben, angiokeratoma Fabry le, mint a független bőr állapotát anélkül, hogy járulékos szisztémás betegségek.

diagnosztika

Az alapja a helyes diagnózis angiokeratomas objektív vizsgálata a beteg.

Annak igazolására, angiokeratoma Fabry elvégzéséhez szükséges a következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatok:

  • biokémiai vér kristályosítással extraktumot összes lipid, és tanulmányozzák őket polarizált fényben;
  • DNS diagnosztika kimutatására mutációk a GLA-gén;
  • szövettani vizsgálat (telepített elvékonyodása és hyperkeratosisát az epidermisz, a jelenléte hézagos kitágult érrendszeri üregek kapilláris falszerkezet, intraepidermális „vér ciszták”, az acanthosis);
  • hisztokémiai vizsgálat (a betétek és foszfolipidek tseramidtrigeksozida a bőr struktúrákat);
  • aktivitásának meghatározására az enzim alfa-galaktozidáz a plazmában, leukociták, vérszérum, könnyfolyadékkal, bármilyen biopszia minta, vagy egy kultúra dermális fibroblaszt sejtek;
  • oftalmoszkópiával (azonosított tágulása erek kötőhártya, szaruhártyahomályokat részletekben, bővítése, lehetséges - microaneurismát, retinaerekben és a deformáció, vérbőséget optikai korong).

A kezelés angiokeratomas drasztikus, gyógyszeres kezelés hatástalan ebben az esetben:

  • sebészi kimetszés;
  • eltávolítására folyékony nitrogént;
  • eltávolítása argon lézerrel;
  • dermatokoagulyatsiya.

Kezelésére a diffúz angiokeratoma alkalmazni mind sebészeti és terápiás módszerek:

  • étrend
  • műtéti eltávolítása bőrhibáknak;
  • görcsoldók;
  • fájdalomcsillapítók (opiátok vagy nem szteroid hatóanyag);
  • dialízis vagy vesetranszplantáció (veseelégtelenség kifejlődésére);
  • kardiális gyógyszerek (ha szükséges);
  • enzimpótlásos terápia;
  • gén terápia;
  • farmakológiai chaperonok.

Lehetséges szövődmények és következményei

A fő komplikáció a vérzés vagy fekélyesedése, a sérült angiokeratoma.

Fabry angiokeratoma leggyakrabban bonyolítja az alábbi állapotokat:

  • veseelégtelenség;
  • életveszélyes szívritmuszavar;
  • szívinfarktus;
  • akut ischaemiás stroke.

Előrejelzés kedvező minden esetben, kivéve angiokeratoma Fabry, amelyet az jellemez, hogy nagy gyakorisággal morbiditás és mortalitás a betegek fiatal korban. Az elmúlt években, a betegek prognózisa diffúz angiokeratoma törzs kissé javult, mivel a hemodialízis, a lehetőséget a vesetranszplantáció az innovatív terápiás módszerek.

Tudtad, hogy:

emberi gyomor megbirkózik tárgyak és orvosi beavatkozás nélkül. Köztudott, hogy a gyomornedv is feloldja egy érmét.

Alatt tüsszögés testünk teljesen leáll. Még a szív megáll.

Az emberek, akik használják rendszeresen enni reggelire sokkal kisebb valószínűséggel szenvednek az elhízás.

Emberi vér „fut” a hajók nagy nyomás alatt, és sérti az azok integritását képes lőni a parttól 10 méterre.

Az a személy, az antidepresszánsok, a legtöbb esetben, ismét szenved depresszióban. Ha egy személy megbirkózni a depresszióval saját, van egy jó esély, hogy felejtse el ezt a feltételt.

A fogszuvasodás - a leggyakoribb fertőző betegség a világon, versenyben, akivel még csak nem is az influenza.

emberi agy körülbelül 2 tömeg% a teljes testtömeg, mégis fogyaszt körülbelül 20% oxigént mielőtt a véráramba jutna. Ez a tény teszi az emberi agy nagyon érzékeny a kárt okozta oxigénhiány.

A belekben születnek, élnek és halnak a baktériumok millióit. Ezek látható csak nagy nagyítású, de ha jönnek össze, akkor lehet helyezni egy szabályos csésze kávét.

A vesék képesek megtisztítani 02:59 liter vért.

A várható élettartam kevesebb, mint a balkezesek, mint a jobbkezesek.

A készítmény „Terpinkod” Köhögés egyik legjobb eladók, nem azért, mert a gyógyszer tulajdonságait.

A legtöbb nő, hogy minél több örömet a szemlélődés gyönyörű teste a tükörben, mint a szex. Tehát, a nők, törekedj a harmóniára.

A munka, amit egy ember nem szereti, sokkal rosszabb, mint a psziché nincs munka egyáltalán.

Osteochondrosis: okok és kezelési lehetőségek

Az első tünetek megjelennek, már serdülőkorban. A betegség krónikussá válik, ha nem kezelik, és a fájdalom fordul elő, amikor MA.







Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő