Agyi rendellenességeket gyermekeknél

anencephalia

Az agyakat a anencephalia jelentése haemorrhagiás vaszkuláris szövet tömegének álló kóros hajók, az érhártya plexust rostos és az idegsejtek, amelyek nyitva marad, vagy hatálya alá tartozó bőrön.

Encephalocele (encephalocele)

Encephalocele általában akkor fordul elő a középvonalban, és kiáll mentén bárhol a vonal a nyakszirt a orrjáratok, de jelen lehet a frontális vagy aszimmetrikusan parietális régiókban. Kis encephalocele hasonlíthatnak tsefalogematomu, de az X-ray mutatja a koponya csontdefektusok tövénél. Hydrocephalus gyakran fejlődik encephalocele. Mintegy 50% -a beteg csecsemők egyéb veleszületett rendellenességek. A tünetek közé tartozik a látható hibák, görcsök, változások a tudat, megsértése szellemi és motoros fejlődésére.

Előrejelzés a fejlődés a gyermek fejlődési szerint az idegrendszer függ a helyét és méretét az elváltozás gyakran jó. A legtöbb encephalocele lehet állítani. Még a nagy formációk gyakran tartalmaznak főleg geterotopirovannuyu idegszövet. Amikor együtt kimutatására más súlyos deformitás döntés az idegsebészeti beavatkozás, a beteg lehet negatív, és a gyermek fejlődését kilátások - kedvezőtlen.

Torz agyfélteke

agy gyrus növelhető vagy a mérete kisebb, és teljesen hiányzik. A mikroszkopikus Agyszeletek mértékben zavarják a normális lamináris elrendezésben neuronokat. A klinikai megnyilvánulások magzati központi idegrendszeri anomáliák microcephalia, motoros és intellektuális zavarok különböző súlyosságú, szimptómás epilepszia. Előrejelzés a gyermekek fejlődését kedvezőtlen. A kezelés tüneti, beleértve elsősorban a görcsoldók.
Goloprozentsefaliya - súlyos fejlődési rendellenesség, az idegrendszer, ami annak az eredménye megsértése a folyamatok a ventrális indukciós akkor jelentkezik, amikor az embrionális porentsefalon nem megy át szegmentáció és hasítás. Kórszövettani elváltozások szubsztrát goloprozentsefalii vannak hibák mindkét félteke az telencephalon és diencephalon. Major anatómiai pattanás hibák: kisfejűséget, egyetlen gömb agy kamrá általános, hiányzik a szaglógumó, látóideg hipoplázia, teljes vagy részleges hiánya a corpus callosum. A 70% -ában goloprozentsefaliya kombinálva anomáliák a arckoponya, például. Küklopsz, a hiánya mindkét szem és az orr struktúrák, stb Ezzel vice neurológiai rendellenességek nyilvánulnak születéskor: apnoés rohamok, stimulsensitivnye tónusos görcsök, teljes vereség az idegrendszer, szimptómás epilepszia főként például csecsemőkori görcsök. Ez torzulást okozhat hibákat gén Sonic Hedgehog. Gyümölcsök erős vereség meghal a születés előtt. A kezelés tüneti.

Lissencephaly ( "sima agy") - dizney-roontogenetichesky CNS rendellenességeket. Jellemző a kis méret az agy, a hiánya mintázat kanyarulatok, rendellenesen megvastagodott többrétegű kéreg több periventrikuláris neuronális heterotópiákat és súlyos rendellenességek neokortikális szerkezete és felépítése. Ezek a változások kapcsolatban áll a rendellenes neuronális migrációs - az a folyamat, amely éretlen neuronok tulajdonítanak radiális glia és mozgott a származási helyükön a felszín közelében az agy kamrába. Több hibákra egy gén okozhatja a fejlesztés ezen anomália (pl LIS1). A klinikai megnyilvánulásai szindróma Lissencephaly: kisfejűséget, hypotonia, a súlyos epilepsziás roham által típusú masszív mioklonikus görcsök, súlyos megsértése a szellemi és motoros fejlődésére észlelése szülés után. A kezelés tüneti, elsősorban masszív görcsoldó terápia, sok gyermek hal meg a 2 éves kor.

Polymicrogyria ahol kanyarog a kis- és redundancia, ott vélhetően következtében elszenvedett sérülései közötti időszakban 17-én és 26-án hét a terhesség. A kezelés tüneti.

Porentsefaliya

Alakulhat ki a születés előtt vagy szülés után. Porentsefaliya okozhatja fejlődési rendellenességek, gyulladásos betegség, vagy egy érrendszeri rendellenesség, mint például az intraventrikuláris vérzés a parenchymás kiterjesztése, egy szünet a parenchima az agy az időszakban a magzati fejlődés. A diagnózist CT, MRI vagy ultrahang segítségével a koponya. Progresszív hydrocephalus nagyon ritkán jár porentsefaliey. Prognózis változik súlyosságától függően a fő neurológiai szindrómák. Egyes gyermekek fejlesztésére csak kisebb neurológiai tüneteket és a normális intelligenciájuk. A kezelés tüneti.

Hydranencephaly tekinthető extrém porentsefalii. Általános szabály, hogy a kisagy és az agytörzs keletkeznek általában, és a bazális ganglionok nem sérült. Gyakran defektus diagnosztizálták a terhesgondozás során ultrahang. Gyermekek hydranencephaly súlyos károsodása neurológiai állapot quadriplegia és / hypoplasiája látóideg bruttó idegrendszeri fejlődési, epilepsziás rohamok korai kezdetű. Külsőleg fej normálisnak tűnik, de átvilágítás fény áthalad a koponya miatt a nagy mennyiségű intracranialis folyadék.

Septoopticheskaya diszplázia

Ez az anomália (más néven szindróma de Mercier) -porok előagy fejlesztési felmerülő végén az 1. hónapban a terhesség és tartalmaz látóideg hipoplázia, nem átlátszó válaszfalak (membránok, amelyek elválasztják az elülső része a két oldalsó agykamrák), és a hipofízis elégtelenség. Bár az okok is több megsértése egy bizonyos gén (HESX1) találtak valamilyen gyermekek septoopticheskoy disllaziey.

Bár egyes gyerekek normális intelligenciájuk, a legtöbb beteg súlyos mentális retardáció, tanulási nehézségek, késés vagy lemaradás motoros fejlődés, para- és quadriplegia.

A diagnózis alapja a MR adatokkal. Minden gyermek szeptikus optikai diszplázia kell, hogy értékelje az endokrin funkció (a tanulmány a növekedési hormon, ADH, stb.) A kezelés tüneti.